先天性三尖瓣异常Congenital anomaly of tricuspid valve

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编码LA87.0
子码范围LA87.00 - LA87.0Z

关键词

索引词Congenital anomaly of tricuspid valve
同义词congenital anomaly of tricuspid subvalvular apparatus、congenital deformity of tricuspid valve、先天性三尖瓣瓣下装置异常 [possible translation]、先天性三尖瓣畸形 [possible translation]
缩写CTVA
别名先天性三尖瓣病、先天性三尖瓣畸形、先天性三尖瓣缺陷、先天性三尖瓣发育不良

先天性三尖瓣异常的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸困难
    • 部分患者可在出生后出现呼吸困难,特别是在体力活动或平躺时更为明显。随着病情进展,呼吸困难会逐渐加重(高,70%-90%)。
  2. 乏力
    • 患者常感到全身无力、容易疲劳,尤其是在进行体力劳动或运动后(中,50%-70%)。
  3. 发绀
    • 由于右向左分流导致的血液氧合不足,部分患者可能出现口唇和指甲床的青紫现象(低,10%-30%)。

其他可能症状

  1. 胸痛
    • 可能因右心室压力负荷增加所致(较少见,10%-20%)。
  2. 心悸
    • 感觉心跳加快或不规则,通常发生在胸部(少见,5%-10%)。
  3. 晕厥
    • 极少数情况下,严重的心脏功能障碍可能导致短暂意识丧失(罕见,<5%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏杂音
    • 听诊时可听到特征性的收缩期杂音,提示存在三尖瓣反流(高,80%-90%)。
  2. 颈静脉怒张
    • 颈静脉充盈,尤其是当患者呈45°半卧位时更为明显,反映右心房压力增高(中,50%-70%)。
  3. 肝肿大及腹水
    • 右心衰竭导致肝脏淤血,进而引起肝脏肿大和腹腔积液(低,20%-40%)。

非典型体征

  1. 肺部湿啰音
    • 合并左心功能不全或肺血管畸形时,听诊时可能在双肺底听到湿啰音(较少见,10%-20%)。
  2. 水肿
    • 主要表现为下肢对称性凹陷性水肿,严重时可累及其他部位如眼睑等(少见,5%-15%)。
  3. 杵状指
    • 长期慢性缺氧可导致手指末端增厚变形(罕见,<5%)。

实验室与影像学特征

  1. 超声心动图

    • 异常率:约90%-95%。超声心动图是诊断先天性三尖瓣异常的主要手段,可以明确瓣膜结构异常的具体类型及其严重程度。
  2. 心电图

    • 异常率:约70%-80%。常见表现包括右心房扩大、右束支传导阻滞等。
  3. 胸部X线片

    • 异常率:约60%-70%。可见右心房显著扩大、心脏轮廓呈"盒形"改变。
  4. 心血管造影

    • 异常率:约90%-95%。对于复杂病例,心血管造影有助于进一步评估瓣膜病变及其对心脏功能的影响。

注:上述数据为根据现有文献综合整理得出的大致发生率范围,具体临床表现可能因个体差异而有所不同。此外,合并其他心脏畸形时患者的症状与体征可能更为复杂多样。

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