先天性主动脉弓分支异常Congenital anomaly of aortic arch branch
编码LA8B.24
关键词
索引词Congenital anomaly of aortic arch branch、先天性主动脉弓分支异常、右锁骨下动脉起源异常、迷走右锁骨下动脉综合征、ARSA[迷走右锁骨下动脉]、ARSCA[迷走右锁骨下动脉]、舌动脉、左锁骨下动脉异常起源、左锁骨下动脉异常、ALSA[迷走左锁骨下动脉]、ALSCA[迷走左锁骨下动脉]、食管后左锁骨下动脉 [possible translation]、RELSCA[食管后左锁骨下动脉] [possible translation]、RELSCA[食管后左锁骨下动脉]、食管后左锁骨下动脉、主动脉弓分支隔绝、无名动脉分离、迷走无名动脉、迷走起源于头臂动脉、迷走起源于无名动脉、迷走头臂动脉、无名动脉和左颈总动脉的共同起源、无名动脉起始的左颈总动脉、牛主动脉弓、颈内动脉和颈外动脉的分离起源、左颈总动脉分离、颈总动脉分离（废用）、右颈总动脉分离、左锁骨下动脉分离、锁骨下动脉分离（弃用）、右锁骨下动脉分离、锁骨下动脉分离（废用）
缩写CAAAB
别名主动脉弓分支异常、主动脉弓分支畸形、主动脉弓分支发育不良、主动脉弓分支缺陷
先天性主动脉弓分支异常的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患者常感到呼吸不畅，特别是在活动或进食时更为明显。这种症状是由于气管受压导致的（70%-80%）。
- 吞咽困难：
- 患者在进食固体食物时可能会出现吞咽困难，有时伴有咳嗽或呛咳（60%-70%）。
- 反复呼吸道感染：
- 由于气道受压，患者容易发生反复的呼吸道感染，如肺炎、支气管炎等（50%-60%）。
其他可能症状
- 声音嘶哑：
- 喉返神经受压可能导致声音嘶哑（20%-30%）。
- 心杂音：
- 合并其他心脏畸形时可能出现心脏杂音（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 气管和食管受压：
- 通过影像学检查可以观察到气管和食管受压的情况（80%-90%）。
- 喉返神经受累：
- 体检时可能发现声带麻痹，表现为声音嘶哑（20%-30%）。
非典型体征
- 生长发育迟缓：
- 由于长期吞咽困难导致营养不良，部分患儿可能出现生长发育迟缓（10%-20%）。
实验室与影像学特征
-
影像学表现
- 胸部X线：可提示气管和食管受压的间接征象，如气管偏移（60%-70%）。
- CT扫描：能够清晰显示主动脉弓及其分支的解剖结构，明确病变类型和范围（90%-95%）。
- MRI：对于软组织分辨率较高，有助于评估气管和食管的受压情况（90%-95%）。
- 心血管造影：可以详细显示主动脉弓及其分支的异常情况，有助于制定手术方案（80%-90%）。
-
实验室检查
- 血常规：在反复呼吸道感染的情况下，白细胞计数可能升高（50%-60%）。
- 生化检查：无特异性改变，主要用于评估一般健康状况（10%-20%）。
参考文献：