单侧唇裂和牙槽裂Cleft lip and alveolus, unilateral

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编码LA41.0

关键词

索引词Cleft lip and alveolus, unilateral、单侧唇裂和牙槽裂
缩写SLCL、单侧唇裂牙槽裂
别名先天性-单侧-唇裂-和-牙槽裂、一侧-唇裂-带-牙槽裂

单侧唇裂和牙槽裂的核心症状与体征


症状(主观感受)

  1. 外观改变

    • 患者上唇存在明显的横向裂口,仅影响一侧,可能延伸至鼻孔底部。该裂口可能导致患侧鼻翼塌陷、鼻孔扁平宽大(高,70%-90%)。
  2. 喂养困难

    • 婴儿期可能出现吸吮效率降低,需特殊喂养器具辅助(中,40%-60%)。
  3. 语言发育迟缓

    • 因唇部闭合不全,患者可能出现唇音(如“p”、“b”、“m”等)发音不清(中,30%-50%)。
  4. 听力下降

    • 少数患儿可伴有中耳功能异常,但严重听力损失发生率较低(低,5%-15%)。

体征(客观检测结果)

  1. 面部畸形

    • 单侧唇部可见不同程度的裂隙,严重者甚至累及整个上唇至鼻底;同侧牙槽骨亦存在缺损,影响牙齿排列(高,80%-90%)。
  2. 口腔结构异常

    • 上颌骨牙槽突存在骨质缺损,硬腭前部可见裂隙;裂隙边缘可见异常附着的口轮匝肌纤维(中,50%-70%)。
  3. 伴随其他部位异常

    • 除唇腭区域外,少数病例还可能并发先天性心脏病、骨骼发育不良或其他系统性疾病(低,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  • 影像学表现

    • CT扫描或MRI:能够清晰显示唇裂及其对周围解剖结构的影响,包括但不限于鼻底形态异常、牙槽突缺损范围以及颌骨发育不对称(异常率:约90%-95%)。
    • X线检查:有助于评估牙槽嵴的具体位置和形状,对于规划后续正畸治疗具有重要参考价值(异常率:约80%-90%)。
  • 实验室检测:通常不需要特别针对唇裂本身进行实验室检查,但在考虑遗传咨询时,可以进行染色体分析或特定基因检测以排除综合征型病例的可能性(阳性率:较低,具体数值依不同综合征而定)。

注:以上数据基于文献综述及临床经验总结得出,实际发病率可能因地区差异等因素有所波动。此外,早期手术干预可显著改善多数患者的预后情况。

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