未特指的支气管结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of bronchi

更新时间：2025-06-19 01:52:49

编码LA74.Z

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索引词Structural developmental anomalies of bronchi、未特指的支气管结构发育异常、支气管结构发育异常、支气管畸形NOS、支气管畸形、支气管异常NOS、先天性支气管异常、先天性支气管畸形、先天性支气管畸形NOS

缩写BDA

别名先天性支气管发育不良、支气管发育畸形、Congenital-Bronchial-Development-Defect

未特指的支气管结构发育异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）
- 支气管镜检查+组织活检：
  - 镜下直接观察支气管结构异常（如管腔狭窄、分支异常、软骨缺失）
  - 活检显示支气管壁结构发育缺陷（如软骨环发育不全、平滑肌异常增生）
必须条件（核心诊断依据）
- 影像学证据：
  - HRCT（高分辨率CT）显示以下至少1项：
    ▶ 支气管局部狭窄（管径缩小≥50%）
    ▶ 支气管闭锁（远端肺组织不张/过度充气）
    ▶ 异常分支（如支气管源性囊肿）
- 典型临床表现：
  - 持续性呼吸困难（mMRC评分≥2级）
  - 反复下呼吸道感染（≥3次/年需抗生素治疗）
支持条件（辅助诊断依据）
- 肺功能异常：
  - FEV₁/FVC <70%（提示阻塞性通气障碍）
  - RV/TLC >40%（提示空气潴留）
- 排除性证据：
  - 无后天性气道疾病史（如结核、异物吸入）
  - 无明确遗传综合征（如Williams综合征）

检查项目树
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[内窥镜检查] A --> D[肺功能评估] A --> E[感染指标检测] B --> B1(胸部X线) B --> B2(HRCT) B --> B3(支气管造影) C --> C1(支气管镜) C --> C2(超声支气管镜) D --> D1(肺量计) D --> D2(体积描记法) E --> E1(血常规) E --> E2(CRP/PCT)
判断逻辑
- HRCT：
  - 异常表现：支气管壁增厚（>1mm）、管腔不规则狭窄
  - 判断：结合三维重建评估支气管树解剖变异
- 支气管镜：
  - 动态观察：呼气相气道塌陷提示软骨缺陷
  - 活检定位：异常部位取材（避开感染区域）
- 肺功能：
  - FEV₁/FVC降低 + 支气管扩张剂无改善 → 结构性阻塞
  - RV/TLC升高 + DLCO正常 → 空气潴留性病变
- 感染指标：
  - CRP>20mg/L + 中性粒细胞↑ → 提示继发感染
  - PCT>0.25ng/ml → 需立即抗感染治疗

异常结果处理建议：

参考文献：