鼻裂畸形Bifid nose
编码LA70.1
关键词
索引词Bifid nose、鼻裂畸形、先天性鼻裂、鼻裂、先天性鼻切迹、鼻裂和鼻切迹、先天性鼻尖切迹 [possible translation]、先天性鼻尖切迹
同义词Fissured, notched and cleft nose、cleft nose、congenital cleft nose、congenital fissure of nose、fissure of nose、congenital notching nose、congenital notching of tip of nose
别名Fissured,notchedandcleftnose、cleftnose、congenitalcleftnose、congenitalfissureofnose、fissureofnose、congenitalnotchingnose、congenitalnotchingoftipofnose、Bifidnose
(LA70.1) 鼻裂畸形的核心症状与体征
鼻裂畸形是一种先天性面部缺陷，主要由于胚胎发育过程中内侧鼻突（球状突）融合异常导致。这种畸形可以仅影响到鼻尖部分，也可能涉及整个鼻翼长度，从而造成鼻部中线部位出现不同程度的裂缝或切迹。以下是鼻裂畸形的主要临床表现、症状（主观感受）、体征（客观检测结果）以及实验室或影像学特征。
症状（主观感受）
典型症状
- 鼻梁低平：
- 患者可能会感觉到鼻梁低平或宽扁（常见，约80%-90%）。
- 鼻腔功能障碍：
- 包括鼻塞、呼吸困难等（常见，约60%-70%）。
- 鼻腔不适感：
- 由于鼻腔结构异常可能导致局部压迫感或干燥（较少见，约20%-30%）。
- 反复流鼻血：
- 鼻腔黏膜因解剖异常暴露或易受刺激（较少见，约10%-20%）。
- 鼻腔异物感：
- 感觉鼻腔内有异物或堵塞感（较少见，约10%-20%）。
其他可能症状
- 颜面部其他畸形：
- 如唇腭裂、额鼻发育不良等（较少见，约10%-20%）。
- 视觉相关问题：
- 合并眶距增宽时可能影响双眼视觉协调（罕见，约5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 外鼻畸形：
- 鼻背中线沟：鼻背中线存在纵向凹陷（常见，约90%-100%）。
- 鼻尖分叉：鼻尖形成分叉或部分分离（常见，约80%-90%）。
- 鼻梁低平：鼻梁骨性结构发育不良导致低平或宽扁（常见，约80%-90%）。
- 鼻背增宽：鼻背软组织增宽，可能合并眶距增宽（常见，约60%-70%）。
- 鼻腔内部结构异常：
- 鼻腔狭窄：骨性或软组织性鼻腔通道狭窄（较少见，约20%-30%）。
- 鼻中隔偏曲：鼻中隔发育异常（较少见，约20%-30%）。
非典型体征
- 颜面部其他畸形：
- 如唇腭裂、颅面骨发育异常（较少见，约10%-20%）。
- 眶距增宽：
- 因颅面骨发育异常导致两眼眶间距增大（较少见，约10%-20%）。
实验室与影像学特征
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影像学检查：
- 面部CT三维重建：可清晰显示鼻骨、软骨及周围结构的畸形程度（异常率：约80%-90%）。
- 鼻内窥镜检查：评估鼻腔内部黏膜状态及解剖异常（异常率：约80%-90%）。
- 鼻骨侧位X线：辅助评估鼻骨发育短小或缺失（异常率：约60%-70%）。
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实验室检查：
- 遗传学检测：针对疑似综合征性病例（如额鼻发育不良综合征）进行基因分析（阳性率：约10%-20%）。
注：临床表现因个体差异而异，具体症状和体征的出现几率仅供参考。如有疑虑，请咨询专业医生进行详细诊断。