主动脉瓣闭锁Aortic valvar atresia
编码LA8A.23
关键词
索引词Aortic valvar atresia、主动脉瓣闭锁、先天性主动脉瓣闭锁、主动脉瓣膜闭锁、主动脉瓣闭锁 [possible translation]
同义词aortic valve atresia、aortic valvular atresia、congenital atresia of aortic valve、imperforate aortic valve
缩写AVC
别名主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣完全闭锁、主动脉瓣无孔
主动脉瓣闭锁 (LA8A.23) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸急促：
- 出生后数小时至数天内出现呼吸频率增快，伴鼻翼煽动、三凹征（高，80%-95%）。
- 喂养困难：
- 吸吮无力，易疲劳，每次进食量少（高，70%-90%）。
- 皮肤苍白/发绀：
- 四肢末梢发凉伴花纹样改变，差异性紫绀（下肢较上肢明显）（中，60%-80%）。
- 意识改变：
- 反应低下、嗜睡，严重时可出现抽搐（低，20%-40%）。
其他可能症状
- 多汗：
- 尤其头颈部明显，与心功能不全相关（中，40%-60%）。
- 尿量减少：
- 肾功能灌注不足导致（低，30%-50%）。
- 体温不稳定：
- 四肢末梢温度与核心温度差异＞3℃（低，20%-40%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 胸骨左缘上部连续性或收缩期杂音（动脉导管未闭所致）（高，70-90%）。
- 脉搏细弱：
- 股动脉、足背动脉搏动减弱或消失（高，80%-95%）。
- 肝肿大：
- 肋下＞3cm，质地偏硬（中，60%-80%）。
- 特异性体征：
- 差异性紫绀（下肢血氧饱和度较右上肢低＞5%）（高，70%-90%）。
非典型体征
- 心前区隆起：
- 长期右心室负荷过重导致（低，20%-40%）。
- 奔马律：
- 提示心力衰竭进展（低，10%-30%）。
- 毛细血管充盈时间延长：
- ＞3秒，提示外周灌注不足（中，50%-70%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 主动脉瓣膜结构缺失，左心室腔显著缩小（长径＜15mm），合并动脉导管未闭（检出率：95%-100%）。
- 血气分析：
- 代谢性酸中毒（BE＜-5），PaO₂＜40mmHg（严重低氧血症）（检出率：80%-95%）。
- 胸部X线：
- 肺血增多，心影呈"蛋形"（肺动脉段突出，心尖上翘）（检出率：70%-85%）。
- 心电图：
- 右心室肥厚（V1导联R波＞20mm），P波高尖（检出率：90%-95%）。
注：本病属于新生儿危重急症，99%在出生后48小时内出现症状。动脉导管闭合将导致循环崩溃，需前列腺素E1维持导管开放。存活依赖Norwood分期手术干预。
