主动脉主导的共同动脉干Common arterial trunk with aortic dominance
编码LA85.40
关键词
索引词Common arterial trunk with aortic dominance、主动脉主导的共同动脉干、不伴主动脉梗阻的动脉干、主动脉优势型动脉干、无大动脉梗阻的动脉干、主动脉优势型共同动脉干，且两侧肺动脉均起源于动脉干、主动脉优势型动脉干，且两侧肺动脉均起源于动脉干、Collett-Edwards动脉干1型、Collett-Edwards动脉干2型、Collett-Edwards动脉干3型、Van Praagh动脉干1型、Van Praagh动脉干2型、主动脉优势型共同动脉干，且一侧肺动脉不起源于动脉干，孤立性肺动脉、Van Praagh动脉干A3型、主动脉优势型动脉干，且一侧肺动脉不起源于动脉干，孤立性肺动脉、肺动脉不连续的共同动脉干 [possible translation]、肺动脉不连续的永存动脉干 [possible translation]、肺动脉不连续的共同动脉干、肺动脉不连续的永存动脉干
同义词Truncus arteriosus with aortic dominance、truncus arteriosus with no aortic obstruction
缩写TAAD、TAA
别名VanPraagh动脉干1型、VanPraagh动脉干2型、VanPraagh动脉干A3型
主动脉主导的共同动脉干的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
主动脉主导的共同动脉干（Aortic Dominance in Truncus Arteriosus）是一种罕见的先天性心血管畸形。其特征在于单一的大动脉（即共同动脉干）从心脏的心室发出，该动脉干同时承担了体循环、肺循环以及冠状动脉循环的功能。在主动脉主导的类型中，共同动脉干与通畅的主动脉弓相连，并且两侧肺动脉均从共同动脉干上发出。这种结构异常导致体循环和肺循环之间的血液混合，进而引发一系列严重的生理障碍。
病因学特征
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胚胎发育异常：
- 主动脉主导的共同动脉干是由于胎儿心血管系统在胚胎发育过程中分化不完全所引起。正常情况下，在胚胎期第4至8周，心脏大血管应分化成独立的主动脉和肺动脉。然而，在这类畸形中，这些血管未能正确分离。
- 具体机制可能涉及基因突变或环境因素对胚胎发育的影响，导致心管环状结构未能形成正常的分隔。
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解剖结构特点：
- 通常伴有较大的室间隔缺损（VSD），允许左心室和右心室之间存在直接的血流沟通。
- 共同动脉干有一组半月瓣，但瓣膜形态和功能可能异常，如瓣叶数目增多或减少。
- 根据肺动脉分支的位置不同，可以进一步分类为Collett-Edwards分型和Van Praagh分型，其中I型最常见，表现为主肺动脉从共同动脉干窦部上方发出，然后分支为左、右肺动脉。
病理机制
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血液循环障碍：
- 由于体循环和肺循环的血液混合，导致全身组织器官氧合不足。特别是低含氧量的静脉血与高含氧量的动脉血混合后，使得身体各部位尤其是大脑、肾脏等重要器官无法获得足够的氧气供应。
- 长期存在的低氧状态会促使红细胞生成增加，加重心脏负担，易诱发心力衰竭。
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心脏负荷增加：
- 因室间隔缺损的存在，使左心室需泵出更多的血液以满足全身需求，加上通过共同动脉干进入肺部的多余血流量，显著增加了心脏的工作负荷。
- 心脏长期处于高压状态下工作，容易造成心肌肥厚甚至心腔扩大，最终影响整体心脏功能。
临床表现
- 症状特征：
- 新生儿期即可能出现呼吸急促、喂养困难、体重增长缓慢等症状。
- 随着年龄增长，患者可能会表现出持续性发绀（皮肤呈现蓝紫色）、反复呼吸道感染、体力活动耐受性下降等问题。
- 在某些情况下，若未及时诊断并治疗，可迅速进展至严重心力衰竭，危及生命安全。
参考文献：胎儿心血管发育相关研究文献、《Pediatric Cardiology》等专业书籍。