主动脉主导的共同动脉干Common arterial trunk with aortic dominance

关键词

主动脉主导的共同动脉干 (LA85.40) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 超声心动图：明确显示单一的大动脉干从心室发出，该大动脉干同时供应体循环、肺循环和冠状动脉。两侧肺动脉均从共同动脉干上发出。
   • 心血管造影：进一步确认共同动脉干的具体类型、肺动脉分支的位置和形态，以及冠状动脉的解剖结构。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 新生儿期或婴儿早期出现呼吸急促、喂养困难、体重增长缓慢等症状。
     • 随着病情进展，可能出现持续性发绀、反复呼吸道感染、体力活动耐受性下降等问题。
   • 心脏杂音：听诊时可闻及响亮的收缩期杂音，常位于胸骨左缘第2至第3肋间，伴有震颤。
   • 胸部X线检查：胸片可见心脏增大，肺血管纹理增多，肺动脉段突出。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的超声心动图或心血管造影中任意一项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（如呼吸急促、喂养困难等）。
     • 心脏杂音及其他支持性体征（如发绀、肝肿大等）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线检查：
     • 异常意义：心脏增大，肺血管纹理增多，肺动脉段突出，提示先天性心脏病可能。
   • 超声心动图：
     • 异常意义：明确诊断共同动脉干，显示单一的大动脉干、室间隔缺损、肺动脉分支的位置和形态。
   • CT和MRI：
     • 异常意义：提供详细的解剖结构信息，特别是对于复杂的病例，有助于手术规划和评估。
   • 心血管造影：
     • 异常意义：进一步评估共同动脉干的具体类型、肺动脉分支情况及冠状动脉解剖，为手术治疗提供详细信息。

2. 心电图：

   • 异常意义：双心室肥厚、右束支传导阻滞等异常，提示心脏负荷增加和心肌肥厚。

3. 临床鉴别检查：

   • 血液气体分析：
     • 异常意义：低氧血症，动脉血氧饱和度降低，提示体循环和肺循环之间的血液混合。
   • 生长发育评估：
     • 异常意义：生长发育迟缓，尤其是儿童患者，提示长期慢性缺氧和营养不良。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液气体分析：

   • 动脉血氧饱和度降低：提示体循环和肺循环之间的血液混合，导致全身组织器官氧合不足。
   • 酸碱平衡失调：代谢性酸中毒，提示严重的低氧状态和心脏功能不全。

2. 血常规：

   • 红细胞计数和血红蛋白浓度升高：反映长期慢性缺氧引起的红细胞生成增加。
   • 白细胞计数升高：提示反复的呼吸道感染或炎症反应。

3. 心肌酶谱：

   • 心肌酶（如CK-MB、LDH）升高：提示心肌损伤或心力衰竭。

4. 脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）：

   • 显著升高：提示心力衰竭的存在，特别是在新生儿和婴儿中。

5. 凝血功能检查：

   • D-二聚体升高：提示可能存在血栓形成的风险，尤其是在手术前后。

四、总结

• 确诊核心依赖于超声心动图和心血管造影，结合典型症状及体征。
• 辅助检查以影像学（如胸部X线、CT、MRI）和心电图为主，帮助评估心脏结构和功能。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联心肌损伤、心力衰竭和低氧状态的相关指标。

权威依据：《Pediatric Cardiology》、《Journal of the American College of Cardiology》等专业书籍和指南。