主动脉窦瘤Aneurysm of aortic sinus of Valsalva

关键词

主动脉窦瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

主动脉窦瘤（Aneurysm of aortic sinus of Valsalva, ASV）是一种罕见的心血管发育异常，表现为一个或多个主动脉窦局部扩张形成的瘤样结构。这种病变通常发生在主动脉根部，即主动脉瓣环与窦管交界处之间的区域。主动脉窦瘤最常起源于右冠状窦，较少起源于无冠状窦，而左冠状窦起源的情况非常少见（<5%）。动脉瘤可能破裂进入邻近的心腔或部位，如右心房、右心室、左心房、左心室、肺动脉或心包。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 主动脉窦瘤主要是由于胚胎期主动脉根部发育缺陷所致，使得在出生后主动脉压力作用下，主动脉窦壁变薄并逐渐形成瘤样扩张。
   • 遗传因素也可能是导致该病的一个原因，家族遗传史会增加后代患病的风险。

2. 继发性因素：

   • 动脉粥样硬化：长期的高血压和高血脂可能导致动脉壁损伤和薄弱，进而引发主动脉窦瘤。
   • 感染性心内膜炎：细菌感染可以破坏心脏内膜及其下的组织，造成主动脉窦壁的弱化和扩张。
   • 其他疾病：梅毒等特定感染性疾病也可能影响到主动脉根部，引起类似的病理变化。

3. 生理与病理诱因：

   • 高血压：持续升高的血压增加了主动脉壁的压力负荷，促进窦瘤的形成和发展。
   • 结缔组织病：某些结缔组织疾病会影响血管壁的弹性和强度，从而增加发生主动脉窦瘤的风险。
   • 动脉硬化：随着年龄增长，动脉壁变得僵硬且弹性降低，容易出现局部膨出形成窦瘤。

病理机制

1. 主动脉窦壁改变：

   • 由于先天性发育缺陷或后天因素引起的主动脉窦壁结构异常，使其无法承受正常的血流压力，最终导致局部膨胀形成囊状突出。
   • 瘤体的大小可随时间逐渐增大，并且存在破裂的风险。一旦破裂，将引起严重的急性并发症，包括但不限于心包填塞、急性心力衰竭以及大出血等危急状况。

2. 破裂模式：

   • 当主动脉窦瘤穿破至相邻的心腔或其他解剖位置时，会产生新的异常分流路径，对心血管系统产生严重影响。根据其破裂的具体位置不同，临床表现也会有所差异。

临床表现

1. 症状特征：
   • 未破裂前，患者往往无明显症状或仅有轻微不适感；但若出现破裂，则会出现剧烈胸痛、呼吸困难甚至休克等症状。
   • 体检时可能会听到心脏杂音或者发现其他相关体征，具体取决于破裂后的血流动态变化情况。
   • 若伴有感染性心内膜炎，则可能出现发热、寒战等全身中毒症状。

参考文献：《Heart》、《Circulation》、《Journal of the American College of Cardiology》等权威心血管医学期刊中的相关研究报告。