三尖瓣疾病，未特指Unspecified Tricuspid valve disease
编码BB8Z
关键词
索引词Tricuspid valve disease、三尖瓣疾病，未特指、三尖瓣功能障碍NOS、风湿性三尖瓣心脏病，未特指、非感染性三尖瓣心内膜炎
缩写TD、Tricuspid-Disease
别名三尖瓣异常、三尖瓣问题、右房室瓣疾病、右心房瓣膜疾病
三尖瓣疾病，未特指 (BB8Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准：
- 经胸超声心动图 (TTE)：
- 直接显示三尖瓣结构异常（瓣叶增厚＞3mm、活动受限或连枷样运动）
- 多普勒检测血流动力学异常：
- 反流：收缩期反流速度＞2.8 m/s，反流束面积/右房面积＞30%
- 狭窄：平均跨瓣压差≥5 mmHg，压力减半时间≥190 ms
- 经胸超声心动图 (TTE)：
-
必须条件：
- 结构性异常证据：超声心动图证实三尖瓣器质性病变（排除单纯功能性改变）
- 血流动力学异常：
- 三尖瓣反流：中重度反流（VCW≥7mm，EROA≥0.4 cm²）
- 三尖瓣狭窄：瓣口面积≤1.0 cm²
- 排除特定病因：需排除明确病因（如Ebstein畸形、类癌综合征、明确风湿性瓣膜病）
-
支持条件：
- 典型症状组合：呼吸困难（NYHA II级以上） + 下肢水肿 + 颈静脉怒张
- 体征三联征：
- 胸骨左下缘收缩期/舒张期杂音（吸气增强）
- 肝颈静脉回流征阳性
- 肝脏肿大伴触痛
- 右心负荷增加证据：
- 心电图：右房扩大（P波振幅≥0.25 mV）
- X线：心影右缘膨隆，上腔静脉增宽（直径＞20mm）
-
诊断阈值：
- 确诊：满足金标准 + 任意2项必须条件
- 高度疑似：满足1项必须条件 + ≥3项支持条件
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[功能评估] A --> D[病因筛查] B --> B1[超声心动图] B1 --> B11[经胸超声-TTE] B1 --> B12[经食道超声-TEE] B --> B2[心脏MRI] B2 --> B21[瓣膜解剖定量] B2 --> B22[心肌纤维化评估] C --> C1[右心导管] C1 --> C11[跨瓣压差测量] C1 --> C12[肺动脉压测定] C --> C2[6分钟步行试验] D --> D1[血清学检测] D1 --> D11[抗链O/CRP-风湿筛查] D1 --> D12[类癌标志物-5-HIAA] D --> D2[基因检测] D2 --> D21[NKX2-5/TBX5基因]
判断逻辑：
- 超声心动图：
- TTE首选：评估瓣膜形态及反流程度（VCW法）
- TEE指征：TTE图像不佳或怀疑感染性心内膜炎
- MRI补充：量化右心室容积/功能，鉴别心肌病继发改变
- 右心导管：
- 跨瓣压差＞5mmHg→支持狭窄
- 右房压＞10mmHg + 肺动脉压正常→原发三尖瓣病
- 病因筛查：
- 风湿标志物阳性→需排除二尖瓣合并病变
- 5-HIAA升高→提示类癌性心脏病
三、实验室参考值异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| NT-proBNP | <125 pg/mL | >300 pg/mL提示右心室压力负荷过重，与心衰严重度正相关 |
| 肝功能 | ||
| 总胆红素 | 3-20 μmol/L | >34 μmol/L提示慢性肝淤血（敏感性82%） |
| 碱性磷酸酶(ALP) | 40-129 U/L | >1.5倍上限提示肝窦淤血性损伤 |
| 凝血功能 | ||
| INR | 0.8-1.2 | >1.5提示合成功能障碍，需调整抗凝方案 |
| 炎症标志物 | ||
| CRP | <5 mg/L | >20 mg/L需排查感染性心内膜炎 |
| ESR | <20 mm/h | >40 mm/h支持风湿活动 |
| 血清5-HIAA | 2-8 mg/24h | >25 mg/24h高度提示类癌综合征 |
四、总结
- 诊断核心：超声心动图证实结构性瓣膜病变 + 排除特定病因
- 关键鉴别：原发性与继发性病变（肺动脉高压/左心疾病所致）
- 实验室重点：NT-proBNP评估心衰程度，肝功能监测右心衰并发症
- 病因筛查：风湿/类癌/基因检测指导个体化治疗
参考文献：
- ESC/EACTS《2021瓣膜性心脏病管理指南》
- AHA/ACC《2020心脏瓣膜病指南》
- 《Braunwald心脏病学》（第11版）