未特指的胸腹主动脉瘤Unspecified Thoracoabdominal aortic aneurysm

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未特指的胸腹主动脉瘤诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学证据：
     • CTA（计算机断层扫描血管造影）：胸腹主动脉最大直径 ≥5.5 cm（男性）或 ≥5.0 cm（女性），或局部扩张超过邻近正常血管直径的1.5倍（Ⅰ，B）。
     • MRA（磁共振血管造影）：适用于肾功能不全或碘过敏患者，需垂直于主动脉走行测量外壁至外壁直径（Ⅰ，B）。
     • 超声（多普勒）：腹主动脉段直径 ≥3.0 cm（前后径测量需统一方法，如“前缘至前缘”或“内膜至内膜”）（Ⅰ，A）。

2. 支持条件（临床与高危特征）：

   • 高危特征：
     • 动脉瘤直径年增长 ≥0.5 cm（非遗传性）或 ≥0.3 cm（遗传性胸主动脉疾病或二叶主动脉瓣患者）（Ⅰ，B）。
     • 家族史（一级亲属有主动脉瘤、夹层或猝死史）（Ⅰ，B）。
     • 存在遗传性结缔组织病（如马方综合征、Loeys-Dietz综合征）或二叶主动脉瓣（Ⅰ，C）。
   • 症状：胸背痛、腹部搏动性包块、下肢缺血、压迫症状（吞咽困难、呼吸困难）（Ⅱa，C）。

3. 阈值标准：

   • 符合以下任一条件即需干预：
     • 无症状但直径 ≥5.5 cm（男性）或 ≥5.0 cm（女性）。
     • 直径 ≥5.0 cm（男性）或 ≥4.5 cm（女性）合并高危特征（快速生长、家族史、遗传性疾病）。
     • 有症状（如疼痛、破裂征象）或并发症（如内漏、器官缺血）（Ⅰ，B）。

二、辅助检查

1. 影像学检查树：

   • 首选：CTA（三维重建评估瘤体范围、分支血管受累及附壁血栓）。
   • 替代方案：
     • MRA（肾功能不全患者）。
     • 超声（筛查及随访，腹主动脉段敏感性高）。
   • 急诊评估：床旁超声（疑似破裂时快速诊断）。

2. 判断逻辑：

   • CTA/MRA：
     • 测量标准：垂直于主动脉长轴，外壁至外壁，需与既往检查对比。
     • 报告要素：最大直径、管壁钙化、分支受累（如腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉）。
   • 超声：
     • 筛查对象：65岁以上男性、有吸烟史或家族史者（Ⅰ，A）。
     • 随访间隔：直径3.0-3.9 cm每3年，4.0-4.9 cm每年，≥5.0 cm每6个月（Ⅰ，B）。

3. 实验室检查：

   • 炎症标志物：CRP、ESR升高提示感染性动脉瘤或血管炎（Ⅱb，C）。
   • 遗传学检测：疑似遗传性疾病时检测FBN1（马方综合征）、TGFBR1/2（Loeys-Dietz综合征）等基因（Ⅰ，B）。

三、实验室参考值的异常意义

1. 炎症标志物：

   • CRP >50 mg/L：提示活动性炎症或感染（如感染性动脉炎）。
   • ESR >30 mm/h：需排除大动脉炎或结缔组织病。

2. 肾功能指标：

   • 血肌酐升高：可能提示肾动脉受累或对比剂肾病（CTA后监测）。
   • 尿蛋白阳性：需评估高血压或肾动脉狭窄。

3. 凝血功能：

   • D-二聚体升高：急性主动脉综合征（如夹层、壁内血肿）的辅助指标（Ⅱa，B）。

4. 遗传学检测：

   • 致病基因阳性：需启动家族筛查及个体化监测（如马方综合征患者每年超声随访）（Ⅰ，B）。

四、总结

• 诊断核心：影像学确认主动脉扩张直径及高危特征，结合遗传和家族史综合评估。
• 辅助检查优先性：CTA为金标准，超声用于筛查及随访，MRA适用于特殊人群。
• 实验室异常解读：炎症标志物和遗传学检测指导病因鉴别及并发症管理。

参考文献：

1. 2022 ACC/AHA主动脉疾病诊断与管理指南（J Am Coll Cardiol）。
2. 欧洲血管外科学会（ESVS）2024版腹主动脉-髂动脉瘤临床实践指南（Eur J Vasc Endovasc Surg）。
3. 美国血管外科学会（SVS）2018腹主动脉瘤诊治指南（J Vasc Surg）。