未特指的胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓Unspecified Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓（DeBakey I型）是指主动脉内膜撕裂，导致血液在主动脉壁各层之间流动，从而迫使各层分开。这种类型的夹层起始于升主动脉，并且扩展到主动脉弓外。根据DeBakey分类，I型主动脉夹层是最为严重的一种类型，因为它不仅影响升主动脉，还可能延伸至降主动脉甚至腹主动脉。这种情况需要紧急医疗干预，以防止致命并发症的发生。

病因学特征

1. 高血压：

   • 长期未控制的高血压是胸、升主动脉夹层最常见的原因之一。高血压增加了主动脉壁的压力负荷，使得血管壁更容易受到损伤，尤其是在已经存在结构异常的情况下。

2. 动脉粥样硬化：

   • 动脉粥样硬化可导致主动脉壁变薄和弱化，增加夹层的风险。动脉粥样硬化通常与高胆固醇水平、吸烟和其他心血管危险因素有关。

3. 马凡氏综合征及其他遗传性结缔组织病：

   • 这些遗传性疾病会导致结缔组织缺陷，特别是胶原蛋白和弹性纤维的异常，从而使主动脉壁变得脆弱易损。马凡氏综合征患者尤其容易发生主动脉夹层。

4. 先天性心血管畸形：

   • 某些先天性心脏疾病，如二叶式主动脉瓣，也可能增加主动脉夹层的风险。这些畸形可能导致血流动力学改变，进一步损害主动脉壁。

5. 外伤或医源性因素：

   • 胸部遭受剧烈撞击或其他形式的外伤可以导致主动脉壁撕裂。此外，在某些心脏手术或介入操作过程中，如果技术不当也有可能引起主动脉夹层。

6. 妊娠：

   • 妊娠期间由于血容量增加以及激素变化，可能会对已有病变的主动脉造成额外压力，从而诱发夹层。

7. 其他因素：

   • 包括但不限于感染（如梅毒性主动脉炎）、代谢性疾病（如糖尿病）、自身免疫性疾病等，都可能通过不同机制促进主动脉夹层的发展。

病理机制

1. 主动脉壁结构破坏：

   • 正常情况下，主动脉由三层构成：内膜、中膜（主要由平滑肌细胞和平滑肌纤维组成）和外膜。当内膜出现撕裂时，高速高压的血液会冲入中膜与外膜之间，导致它们分离形成所谓的“假腔”。

2. 血液动力学改变：

   • 夹层形成的假腔改变了正常的血流路径，这不仅会影响远端器官的血供，还可能引发一系列并发症，包括主动脉破裂、冠状动脉受累、脑缺血等。

3. 疼痛与症状表现：

   • 未特指的胸、升主动脉夹层患者常表现为突发剧烈胸痛，疼痛性质多为撕裂样或刀割样，可向背部放射。伴随症状可能包括呼吸困难、晕厥、心悸等。

参考文献

• 《主动脉夹层》[Medix]
• 《警惕人体的“不定时炸弹”——主动脉夹层》[安阳市政府网站]
• 《主动脉夹层》[Mayo Clinic]
• 《主动脉夹层》[丁香园]
• 《军医科普：“痛”彻心扉的主动脉夹层》[中国军网]

请注意，以上信息基于现有可靠资料整理而成，具体诊断和治疗方案应遵循专业医生指导。