胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴穿孔Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch with perforation

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴穿孔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴穿孔是指主动脉内膜发生撕裂，血液通过撕裂处进入中膜，导致真腔与假腔（血肿）的形成，并且病变范围从升主动脉延伸至超过主动脉弓的位置。当夹层进展到一定程度时，可引发外膜穿孔，造成致命性的出血。此病是一种严重的急性心血管事件，威胁患者生命安全。

病因学特征

1. 高血压：

   • 长期未控制的高血压是导致主动脉夹层最常见的原因。持续的高压状态增加了血管壁的压力负荷，使动脉壁逐渐受损，易于撕裂。

2. 动脉粥样硬化：

   • 动脉壁由于脂质沉积和炎症反应而变得脆弱，增加了夹层发生的概率。尤其是存在斑块破裂的情况下，更可能诱发内膜撕裂。

3. 遗传性或先天性因素：

   • 包括马凡综合征、洛伊-德赖特综合症等结缔组织疾病，这些病症会导致主动脉壁结构异常，增加夹层风险。
   • 先天性心血管畸形，如主动脉瓣二叶式畸形，也是潜在的风险因素之一。

4. 其他因素：

   • 某些医源性操作如心脏手术后、导管插入术等可能导致局部损伤，诱发夹层。
   • 严重外伤可以直接损伤主动脉壁，引起夹层形成。
   • 孕妇在怀孕期间由于激素水平变化以及心脏负担加重，也可能出现此类情况。

病理机制

1. 主动脉壁解剖结构改变：

   • 正常情况下，主动脉由三层组成：内膜、中膜和外膜。当内膜受到损害并发生撕裂时，高速流动的血液会冲入中膜，在其中形成一个假腔，即所谓的“夹层”。
   • 真假两腔的存在使得主动脉功能失调，影响正常的血流分布。

2. 扩展及穿孔过程：

   • 夹层一旦形成，通常沿主动脉长轴方向发展，从升主动脉向远端扩展，甚至跨越整个主动脉弓。
   • 当夹层达到一定程度时，可能会穿透薄弱的外膜，造成大出血，这是该病最危险的情况之一。

3. 伴随并发症：

   • 除了直接引起的出血威胁外，夹层还可能压迫邻近器官或血管，引起相应部位的功能障碍，比如脑部供血不足导致昏迷、肢体缺血等。

临床表现

1. 症状特征：
   • 突发剧烈疼痛：多数患者以突然发作的剧烈胸痛为首发症状，疼痛性质多为撕裂样或刀割样，常伴有强烈的恐惧感。
   • 疼痛位置：初始位于前胸部，随着夹层扩散，疼痛可向下腹部放射。
   • 体征变化：可能出现心率加快、血压升高或波动较大，部分病人因大量失血而导致休克表现。
   • 神经系统症状：若累及供应脑部的血管，则可能发生晕厥、意识丧失等症状。

参考文献：以上信息基于现有权威医学资料整理而成，包括但不限于《Fields Virology》、流行病学监测数据及其他专业医疗网站资源。