未特指的胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓Unspecified Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch

更新时间:2025-06-18 23:51:11
编码BD50.0Z

关键词

索引词Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch、未特指的胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓、胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓、DeBakey I型主动脉夹层
缩写DeBakey-I-型主动脉夹层、DeBakey-Type-I-Aortic-Dissection
别名DeBakey一型主动脉夹层、DeBakey第一型主动脉夹层、DeBakeyI型夹层、DeBakey1型主动脉夹层、未特指DeBakeyI型主动脉夹层、未指定DeBakeyI型主动脉夹层

未特指的胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 金标准(确诊依据)

    • CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)
      • 清晰显示主动脉内膜撕裂片、真假双腔形成(真腔受压变窄,假腔血流缓慢)。
      • 明确夹层范围:起始于升主动脉并延伸至主动脉弓以远(符合DeBakey I型特征)。
  2. 必须条件(核心诊断要素)

    • 典型疼痛特征:突发撕裂样胸痛(前胸或背部),放射至颈部/下颌/腹部。
    • 影像学证据
      • CTA/MRA显示内膜片分离主动脉壁形成真假腔。
      • 夹层累及升主动脉并越过主动脉弓(至少延伸至降主动脉近端)。
    • 排除其他急症
      • 排除急性心肌梗死(心电图无ST段持续性抬高)、肺栓塞(D-二聚体<500 μg/L)。
  3. 支持条件(辅助诊断依据)

    • 体征支持
      • 双侧上肢收缩压差>20 mmHg(锁骨下动脉受累)。
      • 主动脉瓣舒张期杂音(主动脉根部扩张导致反流)。
    • 实验室支持
      • D-二聚体>500 μg/L(敏感性>95%,但特异性低)。
      • 乳酸脱氢酶(LDH)>250 U/L(提示组织缺血)。
    • 高危因素
      • 高血压病史(收缩压>140 mmHg)
      • 结缔组织病(如马凡综合征)或二叶式主动脉瓣畸形。

二、辅助检查项目树与判断逻辑

mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] B --> B1[D-二聚体] B --> B2[心肌酶谱] C --> C1[胸部X线] C --> C2[经胸超声心动图-TTE] C --> C3[CT血管成像-CTA] C3 --> D[确诊评估] D --> D1[夹层范围判定] D --> D2[并发症评估] D2 --> D2a[心包积液] D2 --> D2b[分支血管受累] D2 --> D2c[器官灌注评估]

判断逻辑详解

  1. D-二聚体
    • 500 μg/L:提示急性血管事件,需立即影像学检查。

    • <500 μg/L:阴性预测值>95%,可基本排除急性夹层。
  2. 胸部X线
    • 纵隔增宽>8cm或主动脉结模糊:敏感性60%,特异性82%,需进一步CTA确认。
  3. TTE超声
    • 升主动脉内径>4cm+内膜片飘动:特异性>90%,但仅能评估升主动脉段。
  4. CTA/MRA(金标准)
    • 内膜片分隔真假腔:直接确诊。
    • 假腔血栓形成:提示慢性化倾向。
    • 心包积液/胸腔积液:提示破裂风险。
  5. 器官灌注评估
    • 肾脏/肠系膜动脉受累:血肌酐>1.5mg/dL或乳酸>2mmol/L提示缺血。

三、实验室参考值异常意义

检查项目 正常范围 异常意义 处理建议
D-二聚体 <500 μg/L >500 μg/L:急性主动脉损伤标志,敏感性94% 立即行CTA检查
乳酸脱氢酶 140-280 U/L >280 U/L:提示组织缺血/梗死 评估器官灌注状态
肌钙蛋白I <0.04 ng/mL 升高:冠脉受累或心肌应激 排除心肌梗死
血肌酐 0.7-1.3 mg/dL >1.5 mg/dL:肾动脉受累致急性肾损伤 紧急血运重建
C反应蛋白 <10 mg/L >50 mg/L:提示严重炎症反应 监测感染风险
血红蛋白 男13-17 g/dL 进行性下降:提示活动性出血(破裂风险) 备血+手术预案

四、诊断流程总结

  1. 高危症状启动:突发撕裂样胸痛+高血压病史 → 立即检测D-二聚体。
  2. 影像学确诊:D-二聚体阳性 → 1小时内完成CTA/MRA。
  3. 分型定位:确认夹层起源于升主动脉并越过主动脉弓(DeBakey I型)。
  4. 风险评估
    • 心包积液/胸腔积液 → 提示破裂风险,需急诊手术。
    • 器官灌注异常 → 优先恢复血供。

参考文献

  • 2022 ESC Guidelines on Aortic Diseases
  • IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection) 2023年报
  • 《Braunwald’s Heart Disease》第12版(2024)
  • ACC/AHA 2023主动脉疾病管理指南