未特指的主动脉瓣疾病Unspecified Aortic valve disease
编码BB7Z
关键词
索引词Aortic valve disease、未特指的主动脉瓣疾病、未特指的风湿性主动脉瓣心脏病、风湿性主动脉瓣疾病、主动脉瓣功能受损、非感染性主动脉瓣心内膜炎
缩写AVD
别名主动脉瓣疾病、主动脉瓣病变、主动脉瓣问题、主动脉瓣异常
未特指的主动脉瓣疾病的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
未特指的主动脉瓣疾病（Unspecified Aortic Valve Disease, UAVD）是ICD-11中用来描述那些没有明确诊断为具体类型（如狭窄或关闭不全等）的主动脉瓣病变。这类疾病通常在临床上表现为心脏杂音或其他非特异性症状，但具体的病理机制尚未通过详细检查确定。它涵盖了各种可能影响到主动脉瓣功能的情况，包括但不限于先天性异常、退行性变化、炎症性疾病及其他罕见原因。
二、医学定义
主动脉瓣位于左心室与升主动脉之间，负责控制血液从左心室向主动脉单向流动。正常情况下，在心脏收缩时开放让血流通过，在舒张期则关闭防止逆流回左心室。当出现结构或功能障碍时，可以导致以下两种主要情况之一：
- 狭窄（Stenosis）：瓣口面积减少，限制了正常的血流输出。
- 反流/关闭不全（Regurgitation/Insufficiency）：瓣膜不能完全闭合，允许部分血液倒流入左心室。
UAVD作为一个宽泛分类，适用于上述任何一种或两者兼有的状态，只要其确切性质尚不清楚。
三、病因：解剖学基础与病理生理机制
- 先天因素：某些患者可能由于胚胎发育过程中的缺陷而导致出生时即存在瓣膜畸形，如双瓣叶而非正常的三瓣叶结构，这可能导致成年后发展成为严重的狭窄问题。
- 风湿热：由A组β溶血性链球菌感染后引发的自身免疫反应可损害心脏组织，特别是瓣膜，引起慢性炎症并最终形成瘢痕组织，造成瓣膜增厚、粘连甚至钙化。
- 老化相关改变：随着年龄增长，主动脉瓣可能会经历自然的老化过程，包括纤维化和钙沉积，这些都会削弱瓣膜的功能。
- 其他潜在原因：包括感染性心内膜炎（尽管在本条目下较为少见）、放射线暴露史、代谢紊乱（如高尿酸血症）以及特定药物使用等因素也可能参与其中。
四、病因：遗传倾向与环境因素
- 遗传易感性：有心血管系统异常家族史的人群更容易罹患此类疾病；已知某些基因突变与先天性心脏缺陷有关联。
- 环境触发因素：例如未经治疗的链球菌咽炎增加了发生风湿热的风险，后者又是导致长期瓣膜损伤的一个重要原因；此外，吸烟、高血压等生活习惯也加速了瓣膜老化过程。
- 合并症的影响：患有马凡综合征或其他结缔组织病的个体，其主动脉根部可能存在异常扩张，间接影响到瓣膜位置及功能；持续存在的高血压同样会加重主动脉瓣负担，促进病变进展。
参考文献：《内科学》（人民卫生出版社）、《心脏外科学》（北京大学医学出版社）、美国心脏病学会指南（ACC/AHA Guidelines）、国内外多项流行病学研究数据。