胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴破裂Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch with rupture

更新时间：2025-06-18 21:02:07

编码BD50.01

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索引词Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch with rupture、胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴破裂

缩写TAD-AR、TAAD-AR

别名胸主动脉夹层伴破裂、升主动脉夹层并越过主动脉弓伴破裂、胸升主动脉夹层伴破裂

胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴破裂的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- CT血管造影（CTA）：显示主动脉内膜撕裂、真假腔分离伴造影剂外溢（破裂征象）。
- 手术/尸检病理：直接证实主动脉壁全层破裂及夹层扩展至主动脉弓远端。
必须条件（核心诊断要素）：
- 典型疼痛：突发剧烈撕裂样胸痛（前胸部）并向背部/腹部放射。
- 破裂征象：
  - 低血容量性休克（收缩压<90 mmHg + 意识障碍）。
  - 胸腔/心包积液（CT显示高密度积血）。
- 影像学确诊：CTA/MRI证实夹层累及升主动脉并扩展超过主动脉弓。
支持条件（增强诊断依据）：
- 血压不对称：双上肢收缩压差>20 mmHg（敏感性30-50%）。
- 主动脉瓣关闭不全：舒张期杂音（发生率40-60%）。
- D-二聚体：>0.5 μg/mL（敏感性>95%，阴性预测值99%）。
- 危险因素：高血压病史、马凡综合征、主动脉瓣二叶畸形。

检查项目树
mermaid graph TD A[初步评估] --> B1(生命体征监测) A --> B2(心电图) A --> B3(床旁超声) B1 --> C1[血压不对称] B2 --> C2[排除心梗] B3 --> C3[心包积液/主动脉扩张]

D[确诊检查] --> E1(CT血管造影) D --> E2(经食管超声) E1 --> F1[内膜片/真假腔/破裂] E2 --> F2[升主动脉夹层细节]

G[术前评估] --> H1(冠脉CTA) G --> H2(神经系统检查)

判断逻辑

CT血管造影（CTA）：
- 阳性标准：
  - 内膜片分隔真/假腔
  - 造影剂外溢（破裂直接证据）
  - 夹层扩展至主动脉弓以远
- 优先级：首诊首选（敏感性>95%），需在20分钟内完成
经食管超声（TEE）：
- 适用场景：血流动力学不稳定者（床旁5分钟出结果）
- 关键征象：
  - 升主动脉内膜撕裂（深度>10 mm）
  - 心包积血（舒张期无回声区>10 mm）
D-二聚体：
- <0.5 μg/mL可基本排除急性夹层（阴性预测值99%）
- 5 μg/mL提示高破裂风险

检查项目	异常阈值	临床意义	处理建议
D-二聚体	>0.5 μg/mL	提示急性血管损伤/血栓形成，阴性可排除夹层	阴性无需影像复查；阳性需紧急CTA
乳酸	>2.0 mmol/L	组织灌注不足（休克早期），每升高1mmol/L死亡率增25%	立即液体复苏+血压控制
血红蛋白	<10 g/dL	活动性出血（每小时下降>1g/dL提示破裂出血）	备血4单位+手术准备
肌钙蛋白I	>0.04 ng/mL	冠脉受累（A型夹层发生率19%），提示需同期冠脉搭桥	术中冠脉评估
凝血酶原时间	>15秒	消耗性凝血病（破裂出血并发症）	补充FFP+血小板

参考文献：