胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴穿孔Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch with perforation

关键词

胸、升主动脉夹层形成及越过主动脉弓伴穿孔的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学检查阳性：
     • CT血管造影（CTA）：显示假腔、真腔以及穿孔部位，明确夹层范围从升主动脉延伸至超过主动脉弓的位置，并伴有外膜穿孔。
     • 磁共振血管成像（MRA）：无创性检查手段，同样能清晰显示夹层结构及其范围，明确病变位置和程度。
     • 经食管超声心动图（TEE）：特别是对于评估主动脉根部及升主动脉情况非常有效，能够显示夹层的详细结构。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：

     • 突发剧烈胸痛：突发性的剧烈疼痛，性质多为撕裂样或刀割样，常伴有强烈的恐惧感。疼痛通常起始于前胸部，并可能向下腹部放射。（高：70%-90%）
     • 呼吸困难：患者可能会感到气短、呼吸急促，尤其是在活动时更为明显。（中：40%-60%）
     • 晕厥或意识丧失：由于严重的血压波动或脑部供血不足，部分患者可能出现短暂的晕厥或意识丧失。（低：10%-30%）

   • 体征变化：

     • 心率和血压变化：心率加快，血压可能升高或波动较大，部分患者因大量失血而导致休克表现。（高：80%-90%）
     • 心脏杂音：主动脉瓣关闭不全导致的新出现的心脏杂音。（中：40%-60%）
     • 脉搏不对称：双侧上肢或上下肢脉搏强度不一致，提示主动脉分支受压或闭塞。（中：40%-60%）

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（突发剧烈胸痛+其他症状）。
     • 体征变化（心率加快、血压波动大等）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT血管造影（CTA）：

     • 异常意义：显示假腔、真腔以及穿孔部位，对诊断具有极高敏感性和特异性。（高：90%-95%）
     • 判断逻辑：CTA是首选的影像学检查方法，能够快速、准确地显示夹层的范围和穿孔位置。

   • 磁共振血管成像（MRA）：

     • 异常意义：无创性检查手段，同样能清晰显示夹层结构及其范围。（高：80%-90%）
     • 判断逻辑：适用于对碘过敏或肾功能不全的患者，提供详细的解剖信息。

   • 超声心动图（尤其是经食管超声心动图TEE）：

     • 异常意义：特别适用于评估主动脉根部及升主动脉情况，能够显示夹层的详细结构。（高：80%-90%）
     • 判断逻辑：TEE是一种侵入性较小的检查方法，能够提供高分辨率的图像，有助于评估夹层的严重程度和并发症。

2. 临床鉴别检查：

   • 心电图（ECG）：

     • 异常意义：排除急性冠状动脉综合征（ACS）等其他引起胸痛的原因。
     • 判断逻辑：虽然ECG在主动脉夹层中的特异性不高，但可以排除其他常见的心血管疾病。

   • D-二聚体检测：

     • 异常意义：急性期D-二聚体水平升高，但其特异性不高，需结合临床和其他检查综合判断。（中：40%-60%）
     • 判断逻辑：D-二聚体升高提示体内存在凝血和纤溶系统的激活，但不能单独用于确诊主动脉夹层。

3. 血液常规：

   • 白细胞计数增高：
     • 异常意义：反映机体炎症反应。（中：40%-60%）
     • 判断逻辑：白细胞计数增高提示体内存在炎症反应，但不是特异性指标。

三、实验室检查的异常意义

1. 影像学检查：

   • CT血管造影（CTA）：直接确诊夹层并显示穿孔部位。
   • 磁共振血管成像（MRA）：无创性检查，同样能清晰显示夹层结构及其范围。
   • 经食管超声心动图（TEE）：适用于评估主动脉根部及升主动脉情况，提供高分辨率的图像。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）：显著升高（>10 mg/L），提示急性炎症反应。
   • 血沉（ESR）：升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

3. 血液常规：

   • 白细胞计数增高：提示机体炎症反应，但不是特异性指标。
   • 红细胞压积（Hct）降低：提示贫血，可能是由于出血所致。

4. D-二聚体：

   • D-二聚体水平升高：急性期D-二聚体水平升高，但特异性不高，需结合临床和其他检查综合判断。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学检查（CTA、MRA、TEE），结合典型症状及体征。
• 辅助检查以影像学（CTA、MRA、TEE）为主，结合心电图和D-二聚体检测，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果和临床表现。

权威依据：《欧洲心脏病学会关于主动脉疾病的管理指南》、《胸痛之主动脉夹层患者的处置》[知乎]、《胸主动脉夹层的病因是什么》[大众养生网]。