继发性雷诺现象Secondary Raynaud phenomenon

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

继发性雷诺现象的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

继发性雷诺现象是一种由已知基础疾病引发的症状，主要表现为肢端小动脉和毛细血管对寒冷或情绪刺激过度反应，导致反复发作的手指（有时包括足趾）皮肤颜色变化。这种现象通常是由于局部血液循环障碍引起的，常见于某些系统性疾病，尤其是自身免疫性疾病。与原发性雷诺现象不同，继发性雷诺现象往往伴有其他临床症状，提示潜在疾病的诊断。

病因学特征

1. 系统性自身免疫病：

   • 继发性雷诺现象最常出现于硬皮病（系统性硬化症）、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等疾病中。这些病症通常涉及广泛的血管损伤，从而影响到肢体末端的小动脉。
   • 在这些情况下，雷诺现象可能是早期甚至是首发症状之一，在其他典型体征如关节痛或皮疹之前就已经存在。

2. 其他相关疾病：

   • 除了上述提到的自身免疫性疾病外，继发性雷诺现象还可能见于多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎以及干燥综合征等。
   • 某些非自身免疫性的状况也可能诱发雷诺现象，比如职业暴露于震动工具使用中的工人（振动性白指），或者长期接触低温环境的人群。

3. 病理生理机制：

   • 发生雷诺现象的核心机制是冷刺激或情绪紧张等因素导致末梢血管异常收缩，进而引起局部缺血。
   • 在继发性病例中，由于存在基础疾病，血管壁本身的结构和功能已经受损，使得它们更容易受到外界因素的影响而发生痉挛。

病理机制

1. 血管反应性改变：

   • 在受影响个体中，小动脉对寒冷特别敏感，这可能是由于平滑肌细胞上的受体分布改变或神经调节失衡所致。
   • 血管内皮损伤及炎症介质释放进一步加剧了这种高反应状态，促进了雷诺现象的发展。

2. 微循环障碍：

   • 随着病情进展，慢性缺血可能导致远端组织营养不良，最终形成溃疡甚至坏疽。
   • 微循环功能障碍不仅限于皮肤层面，还可能累及深层软组织，造成更广泛的影响。

临床表现

1. 症状特征：
   • 典型的表现为手指（偶尔脚趾）遇冷后迅速变白（苍白期），随后转为青紫（发绀期），最后恢复时呈现红色（潮红期）。
   • 伴随有麻木感、刺痛或其他不适感觉；严重时可能出现疼痛。
   • 反复发作可导致指尖萎缩、指甲生长异常等长期损害。

参考文献：基于《中国军网》、《搜狐网》等相关资料整理而成。请注意，对于具体的诊断和治疗建议，请咨询专业医生。