与先天性心脏畸形有关的操作后主动脉疾患Postprocedural aortic disorder related to congenital heart anomaly
编码BE14.9
关键词
索引词Postprocedural aortic disorder related to congenital heart anomaly、与先天性心脏畸形有关的操作后主动脉疾患、操作后主动脉缩窄部位动脉瘤或假性动脉瘤、与主动脉缩窄部位干预有关的主动脉瘤或假性动脉瘤、操作后胸主动脉狭窄、操作后缩窄部位主动脉夹层、操作后主动脉再缩窄、主动脉再缩窄、操作后升主动脉扩张、操作后重建升主动脉扩张、操作后新升主动脉扩张
缩写POA-CHA
别名先天性心脏病术后主动脉病、先天性心脏手术后主动脉问题、先天性心脏修复术后主动脉并发症、先天性心脏手术后主动脉异常、先天性心脏病术后主动脉异常
与先天性心脏畸形有关的操作后主动脉疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
- CTA（计算机断层扫描血管造影）或MRA（磁共振血管造影）显示主动脉瘤、假性动脉瘤、夹层、再缩窄等病变。
- 超声心动图显示心脏结构和功能异常，如瓣膜异常、局部血流动力学变化等。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 胸痛：剧烈撕裂样疼痛，常提示急性主动脉夹层或动脉瘤破裂。
- 呼吸困难：由于心功能不全或大量胸腔积液压迫肺组织所致。
- 异常搏动：体检时可触及胸部或颈部的异常搏动。
- 杂音：听诊时可能发现心脏或血管杂音，如收缩期或舒张期杂音。
- 病史：
- 患者有先天性心脏畸形的手术或介入治疗史。
- 术后出现上述症状的时间和特点。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（胸痛+呼吸困难/异常搏动/杂音）。
- 病史明确，且有其他支持性检查结果（如D-二聚体升高、CRP升高）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- CTA/MRA：
- 异常意义：显示主动脉瘤、假性动脉瘤、夹层、狭窄等病变。这些影像学特征是诊断的主要依据。
- 超声心动图：
- 异常意义：评估心脏结构和功能，检测瓣膜异常及局部血流动力学变化。有助于识别具体的病变类型和程度。
- 临床鉴别检查：
- 心电图：
- 异常意义：排除其他心脏疾病，如急性冠状动脉综合征。
- 胸部X线：
- 异常意义：可能显示纵隔增宽、胸腔积液等，但特异性较低，主要用于初步筛查。
- 实验室检查：
- D-二聚体：
- 异常意义：在急性主动脉夹层时可能升高，但并非特异性指标，需结合影像学结果综合判断。
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：在某些情况下可能升高，提示炎症反应，但特异性较低，需结合其他指标综合判断。
- 血液检查：
- 全血细胞计数：
- 异常意义：白细胞计数可能升高，提示炎症或感染。
- 生化检查：
- 异常意义：肝肾功能、电解质等指标可能异常，反映全身状况。
三、实验室检查的异常意义
- 影像学检查：
- CTA/MRA阳性：直接确诊主动脉相关并发症。
- 超声心动图阳性：支持早期或无法进行CTA/MRA检查时的诊断。
- 炎症标志物：
- D-二聚体显著升高（>500 ng/mL）：提示急性主动脉夹层可能。
- C反应蛋白（CRP）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 血液检查：
- 白细胞计数升高：提示炎症或感染。
- 肝肾功能异常：反映全身状况，需进一步评估。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学证据（CTA/MRA、超声心动图），结合典型症状及病史。
- 辅助检查以影像学（CTA/MRA、超声心动图）和临床评估（心电图、胸部X线）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果（如D-二聚体、CRP）。
权威依据：《先天性心脏病》（有来医生网）、《先天性主动脉畸形》课件（人人文库）、《主动脉疾病知识普及汇总（一）》（民福康）及其他相关专业资料。