其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全Other specified Tricuspid valve stenosis with insufficiency
编码BB82.Y
关键词
索引词Tricuspid valve stenosis with insufficiency、其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全、类癌三尖瓣狭窄伴关闭不全
缩写非风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全、非风湿性三尖瓣病变
别名先天性非风湿性三尖瓣疾病、感染性心内膜炎后三尖瓣狭窄伴关闭不全、肺动脉高压继发三尖瓣狭窄伴关闭不全、冠状动脉粥样硬化相关三尖瓣狭窄伴关闭不全、心内膜心肌纤维化导致三尖瓣狭窄伴关闭不全、三尖瓣环钙化引起的三尖瓣狭窄伴关闭不全、三尖瓣脱垂或腱索断裂导致三尖瓣狭窄伴关闭不全
其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 超声心动图确诊：
- 显示三尖瓣瓣叶增厚、钙化或粘连，伴瓣口面积≤1.5 cm²（狭窄）
- 彩色多普勒显示中-重度三尖瓣反流（关闭不全）
- 排除风湿性心脏病（无二尖瓣/主动脉瓣病变）
- 超声心动图确诊：
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 病理学证据：
- 手术/尸检标本证实三尖瓣非风湿性病理改变（如类癌性纤维化、心内膜弹力纤维增生）
- 典型血流动力学改变：
- 右心导管检查：舒张期跨三尖瓣压差≥4 mmHg（狭窄）
- 右心房压力波形显示显著V波（关闭不全）
- 病理学证据：
-
支持条件（临床依据）：
- 症状组合（需满足≥2项）：
- 活动性呼吸困难（NYHA II-IV级）
- 进行性下肢水肿
- 肝区胀痛/腹水
- 体征组合（需满足≥2项）：
- 颈静脉怒张伴V波
- 三尖瓣区舒张期杂音（吸气增强）
- 肝肿大伴肝颈静脉回流征阳性
- 症状组合（需满足≥2项）：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[功能学检查] A --> D[实验室检查]
B --> B1[超声心动图] B1 --> B11[经胸超声] B1 --> B12[经食道超声] B --> B2[心脏MRI] B --> B3[胸部X线]
C --> C1[右心导管] C --> C2[心电图] C --> C3[运动负荷试验]
D --> D1[BNP/NT-proBNP] D --> D2[肝功能] D --> D3[炎症标志物]
判断逻辑：
-
超声心动图：
- 狭窄：瓣口面积≤1.5 cm²为重度，1.6-2.0 cm²为中度
- 关闭不全：反流面积>10 cm²或反流分数≥40%为重度
- 优先顺序：首选经胸超声，当声窗不佳时升级为经食道超声
-
心脏MRI：
- 适用场景：超声结果存疑时评估右心室容积/功能
- 关键指标：右心室射血分数<45%提示失代偿
-
右心导管：
- 确诊价值：跨瓣压差≥4 mmHg确诊狭窄，右房压>15 mmHg提示严重病变
- 风险提示：重度肺动脉高压（>60 mmHg）者慎用
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| BNP/NT-proBNP | >400 pg/mL | 右心室壁应力增加，提示心功能失代偿 | 启动抗心衰治疗，监测容量状态 |
| 肝功能 | ALT/AST >2倍上限 | 肝淤血导致肝细胞损伤 | 优化利尿治疗，评估肝纤维化风险 |
| 胆红素 | 总胆红素>34 μmol/L | 长期肝淤血继发胆管损伤 | 需排除原发性肝病 |
| CRP/ESR | 持续升高 | 提示感染性心内膜炎或类癌综合征活动期 | 血培养排查感染，24小时尿5-HIAA检测类癌 |
| D-二聚体 | >500 μg/L | 右心衰竭继发静脉淤滞，增加血栓风险 | 超声排查深静脉血栓，评估抗凝必要性 |
四、诊断流程要点
- 病因溯源：
- 类癌综合征：检测24小时尿5-HIAA（>30 mg/24h为阳性）
- 感染性心内膜炎：连续3次血培养+经食道超声查赘生物
- 严重度分层：
- 轻度：无症状+超声轻度异常
- 中度：劳力性症状+中度超声异常
- 重度：静息症状+右心衰体征+重度超声异常
- 手术指征：
- 重度狭窄（瓣口面积≤1.0 cm²）
- 重度反流伴右心室扩大（舒张末径>55 mm）
参考文献：
- 《2020 ESC心脏瓣膜病管理指南》
- 《Braunwald心脏病学》（第11版）
- 《美国超声心动图学会瓣膜病定量评估指南》