其他特指的源自动脉干的新主动脉瓣获得性异常Other specified Acquired abnormality of the neoaortic valve of truncal origin

关键词

其他特指的源自动脉干的新主动脉瓣获得性异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的源自动脉干的新主动脉瓣获得性异常是指在先天性动脉干畸形患者中，通过手术修复或重建动脉干后出现的新主动脉瓣在出生后的病理变化。这种异常通常出现在接受复杂心脏手术矫正先天性动脉干相关畸形（如永存动脉干、主动脉干发育异常）后的患者中。新主动脉瓣是指通过手术创建或重新定位的瓣膜结构，以替代原有的缺陷或缺失瓣膜。此类获得性异常可能表现为瓣膜狭窄、反流、形态异常或功能障碍，其病理特征需与先天性瓣膜畸形或常规退行性病变相区分。

病因学特征

1. 结构性基础：

   • 先天畸形：主要源自先天性动脉干畸形（如永存动脉干），手术需重建主动脉瓣及血管连接。
   • 术后改变：手术操作可能导致瓣膜对合不良、缝合处纤维增生或术后组织重塑异常，长期可能因瘢痕挛缩或生长不匹配影响瓣膜功能。

2. 生物力学因素：

   • 血流动力学异常：重建后的血管几何形态改变可能导致瓣膜承受非生理性应力，加速瓣叶疲劳或变形。
   • 钙化沉积：人工材料（如生物瓣）或自体组织在异常应力下易发生钙化，导致瓣叶活动度降低。

3. 感染与炎症：

   • 感染性心内膜炎：术后瓣膜内皮损伤可增加微生物定植风险，引发瓣叶穿孔或赘生物形成。
   • 异物反应：使用人工材料可能诱发慢性炎症，导致瓣周纤维化或瓣叶增厚。

4. 生长与退行性因素：

   • 儿童患者术后身体发育可能导致重建瓣膜与周围结构比例失调，成年后随年龄增长可能出现退行性变（如胶原降解、弹性减弱）。

病理机制

1. 瓣膜形态学改变：

   • 瓣叶可因机械应力发生增厚、卷曲或挛缩，瓣环可能扩张或扭曲，导致对合不良；人工瓣膜可能出现支架断裂或瓣叶磨损。

2. 血液动力学效应：

   • 狭窄时左心室后负荷增加，可继发心肌肥厚；反流时容量超负荷导致心室扩张，最终均可能进展为心力衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 轻度病变可无症状，中重度患者表现为活动耐量下降、心绞痛或晕厥（狭窄为主），或心悸、端坐呼吸（反流为主）。
   • 听诊特征：主动脉瓣狭窄可闻及收缩期喷射样杂音，反流则为舒张期吹风样杂音，但杂音性质可能因解剖变异而不典型。

参考文献：