源自动脉干的新主动脉瓣获得性狭窄Acquired stenosis of the neoaortic valve of truncal origin

关键词

源自动脉干的新主动脉瓣获得性狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

源自动脉干的新主动脉瓣获得性狭窄是指在先天性心脏畸形（如共同动脉干）进行双心室修复手术后，新形成的主动脉瓣因解剖或功能异常导致血流受阻的情况。这种狭窄可能发生在术后数年至几十年内，其核心特征是新主动脉瓣口面积减小，导致左心室射血阻力增加。

病因学特征

1. 解剖结构异常：

   • 在双心室修复手术中，新的主动脉瓣通常通过重建或移植组织（如自体/异体移植物）形成。若这些组织发生退行性变、纤维化或钙化，则可能导致瓣膜开口变窄。
   • 常见于复杂先天性心脏病患者，尤其是接受过手术矫正的永存动脉干（即共同动脉干）病例，此类手术旨在建立独立的心室流出道。

2. 病理生理机制：

   • 瓣叶功能障碍：术后瓣膜可能因组织退化、瘢痕挛缩或机械应力而僵硬，导致开放受限。
   • 炎症与纤维化：慢性炎症可促进胶原沉积及细胞外基质重塑，加重狭窄。
   • 钙化沉积：部分患者随年龄增长出现瓣叶或瓣环钙化，进一步影响瓣膜活动性。

病理机制

1. 血液动力学改变：

   • 狭窄导致左心室压力负荷增加，长期引发心肌肥厚、顺应性降低及潜在心力衰竭风险。
   • 左心室代偿性肥厚可能引发心肌缺血、心律失常等并发症。

2. 分子生物学基础：

   • 某些信号通路（如TGF-β、BMP）的异常激活可能促进瓣膜间质细胞活化及病理性基质沉积，加剧狭窄进展。

临床表现

1. 症状特征：

   • 劳力性呼吸困难：随狭窄加重逐渐出现，晚期可进展为静息性呼吸困难。
   • 胸痛：心肌耗氧增加或冠状动脉灌注不足可能导致心绞痛样疼痛。
   • 晕厥：心输出量骤减致脑灌注不足时可发生。
   • 乏力：心输出量降低的常见表现。

2. 体征特点：

   • 听诊可闻及收缩期喷射样杂音，最佳听诊点为胸骨右缘第二肋间，向颈动脉传导。
   • 严重狭窄者脉搏细弱（迟脉），颈动脉搏动上升迟缓。
   • 心电图可见左室高电压或肥厚劳损；超声心动图可明确瓣膜形态、跨瓣压差及左室功能。

参考文献：心血管疾病诊断与治疗指南、《Circulation》杂志相关研究报告。