非风湿性二尖（瓣）狭窄Nonrheumatic mitral valve stenosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

非风湿性二尖瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非风湿性二尖瓣狭窄是指由除风湿热以外的原因导致的二尖瓣结构异常，引起通过二尖瓣通道变窄的一种心脏瓣膜病。这类疾病通常涉及二尖瓣叶、腱索和/或乳头肌的功能障碍或结构性改变，从而导致左心房向左心室血流受阻。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 先天性二尖瓣发育异常：包括二尖瓣瓣环小、瓣叶增厚或融合（而非风湿性粘连）、腱索发育不全等。
   • 这些先天性异常可能导致二尖瓣开放受限，进而引发狭窄。

2. 退行性病变：

   • 二尖瓣环钙化：老年性钙化主要累及瓣环，严重时可向瓣叶延伸，导致瓣叶活动受限和狭窄。
   • 原发性瓣膜钙化：钙质直接沉积于瓣叶或腱索，导致瓣膜僵硬和功能障碍。

3. 其他病理状态：

   • 系统性红斑狼疮（SLE）：自身免疫性疾病可导致瓣膜非特异性纤维化或Libman-Sacks赘生物。
   • 心脏肿瘤：如心房黏液瘤可能阻塞二尖瓣口，恶性肉瘤可直接侵犯瓣膜结构。
   • 感染性心内膜炎：急性感染可致瓣膜破坏、赘生物形成或脓肿，慢性期可能遗留瓣膜纤维化狭窄。
   • Whipple病：罕见感染性疾病可伴瓣膜炎症及纤维化。
   • 代谢性疾病：如Fabry病或黏多糖贮积症可能引起瓣膜增厚。

病理机制

1. 瓣膜结构改变：

   • 二尖瓣纤维化或钙化：瓣叶增厚、僵硬，交界处无融合（区别于风湿性），导致瓣口面积减少。
   • 腱索异常：先天性腱索缩短或退行性钙化可限制瓣叶活动。

2. 血流动力学变化：

   • 左心房压力升高：血液通过狭窄瓣口受阻，左心房代偿性扩张。
   • 肺静脉高压：长期左心房高压逆向传导至肺循环。
   • 右心衰竭：继发于肺动脉高压的右心室负荷增加。

临床表现

1. 症状特征：

   • 呼吸困难：肺静脉高压导致劳力性呼吸困难，晚期可出现静息呼吸困难。
   • 心悸：房性心律失常（如心房颤动）发生率低于风湿性病因，但仍可能发生。
   • 咳嗽/咯血：肺淤血或支气管静脉破裂所致。

2. 体征特征：

   • 听诊发现：舒张期低调隆隆样杂音（最佳听诊位点为心尖部），通常无开瓣音（区别于风湿性狭窄）。
   • 右心衰竭体征：颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿。

参考文献：心脏病学经典教材（如《Braunwald's Heart Disease》）、心血管病学专业期刊（如《Circulation》、《European Heart Journal》）。