移植肺动脉瓣的获得性异常Acquired abnormality of the neopulmonary valve

关键词

移植肺动脉瓣的获得性异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 超声心动图：显示移植肺动脉瓣结构异常，如瓣叶增厚、钙化或反流，右心室肥厚和功能障碍。测量跨瓣压差，评估狭窄程度；彩色多普勒显示反流程度。
   • 心导管检查：直接测量跨瓣压差，评估狭窄程度，同时可以进行右心导管检查以评估右心室压力。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型症状：
     • 呼吸困难：活动时或平卧时出现气短、呼吸急促，严重时即使在静息状态下也会感到呼吸困难。
     • 疲劳和乏力：体力活动能力明显降低。
     • 胸痛：胸骨后疼痛或不适，尤其是在体力活动时更为明显。
     • 晕厥：心脏输出量急剧下降，引起短暂意识丧失。
     • 心悸：心跳加快或不规则。
   • 非典型症状：
     • 发绀：口唇、皮肤青紫。
     • 杵状指（趾）：手指或脚趾末端膨大。
   • 典型体征：
     • 心脏杂音：肺动脉瓣区可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音，通常伴有震颤；肺动脉瓣关闭不全时，可在同一区域听到高调的舒张期吹风样杂音。
     • 颈静脉搏动增强：颈静脉a波增高，提示右心房压力升高。
     • 心电图异常：右心室肥大伴劳损，右心房增大，电轴右偏，不完全右束支传导阻滞等。
     • 胸部X线表现：心脏扩大，尤其是右心室扩大，肺动脉段突出。
   • 非典型体征：
     • 肝肿大：右心衰竭导致肝脏淤血而出现肝肿大。
     • 下肢水肿：右心衰竭也可能引起下肢水肿。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型症状（呼吸困难+疲劳/乏力）。
     • 典型体征（心脏杂音+心电图异常）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声心动图：
     • 异常意义：显示肺动脉瓣结构异常，如瓣叶增厚、钙化或反流，右心室肥厚和功能障碍。测量跨瓣压差，评估狭窄程度；彩色多普勒显示反流程度。
   • CT/MRI：
     • 异常意义：显示心脏和大血管的解剖结构，评估瓣膜和心腔的变化。

2. 心导管检查：

   • 异常意义：直接测量跨瓣压差，评估狭窄程度，同时可以进行右心导管检查以评估右心室压力。

3. 心电图：

   • 异常意义：心电图显示右心室肥大伴劳损，右心房增大，电轴右偏，不完全右束支传导阻滞等。

4. 胸部X线：

   • 异常意义：胸部X线片可见心脏扩大，尤其是右心室扩大，肺动脉段突出。

5. 血液检查：

   • 血常规：评估全身状况，排除感染等其他并发症。
   • 电解质：评估电解质平衡，防止电解质紊乱。
   • 肝肾功能：评估肝肾功能状态，排除其他器官损害。

三、实验室检查的异常意义

1. 超声心动图：

   • 瓣膜狭窄：跨瓣压差≥50 mmHg，提示重度狭窄。
   • 瓣膜关闭不全：反流分数≥60%，提示重度关闭不全。

2. 心导管检查：

   • 跨瓣压差：直接测量跨瓣压差，评估狭窄程度。正常情况下，跨瓣压差应小于10 mmHg。
   • 右心室压力：评估右心室压力，正常情况下，右心室压力应低于25 mmHg。

3. 心电图：

   • 右心室肥大：V1导联R波振幅≥7 mm，提示右心室肥大。
   • 右心房增大：P波振幅≥2.5 mm，提示右心房增大。
   • 电轴右偏：电轴右偏超过90°，提示右心负荷增加。

4. 胸部X线：

   • 心脏扩大：心脏横径与胸廓横径之比＞0.5，提示心脏扩大。
   • 肺动脉段突出：肺动脉段突出，提示肺动脉高压。

5. 血液检查：

   • 白细胞计数：白细胞计数升高，提示可能有感染。
   • 电解质：电解质紊乱，提示可能存在代谢问题。
   • 肝肾功能：肝酶升高或肌酐升高，提示肝肾功能受损。

四、总结

• 确诊核心依赖于超声心动图和心导管检查，结合典型症状及体征。
• 辅助检查以影像学（超声心动图、CT/MRI）和心电图为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果（如超声心动图、心导管检查）。

权威依据：基于对现有资料的综合分析整理而成，涵盖来自人人文库、妙佑医疗国际等多个权威来源的信息。