升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴破裂Ascending aorta dissection not beyond arch with rupture
编码BD50.11
关键词
索引词Ascending aorta dissection not beyond arch with rupture、升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴破裂
缩写ADNR、升主夹层破裂
别名升主动脉夹层并破裂、升主动脉撕裂并破裂、主动脉升段夹层破裂、升主动脉内膜撕裂伴破裂
升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴破裂的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：通过CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）或经食管超声心动图（TEE）明确显示升主动脉内膜撕裂，形成真腔和假腔，并且病变范围局限在主动脉弓之前。同时，影像学检查应显示有血液渗出到心包或周围组织中，提示主动脉壁破裂。
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支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 剧烈胸痛：突发性的剧烈疼痛，常被描述为撕裂样或刀割样的感觉，疼痛多位于前胸部、背部或肩部，并可能向颈部、腹部或下颌放射。
- 心悸和呼吸困难：由于心脏供血不足或肺部受压，患者可能出现心悸和呼吸急促。
- 晕厥：严重的血压下降或心脏功能受损可能导致短暂意识丧失。
- 体征：
- 血压异常：血压升高或降低，两侧上肢血压不对称；脉搏减弱或消失，特别是在一侧肢体。
- 心脏杂音：主动脉瓣关闭不全导致的收缩期杂音。
- 神经系统症状：由于脑供血不足引起的一侧肢体无力、言语障碍或昏迷。
- 风险因素：
- 高血压
- 先天性心血管异常（如马凡综合征）
- 创伤史
- 动脉粥样硬化
- 感染性心内膜炎
- 典型临床表现：
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（剧烈胸痛+至少一项典型体征）。
- D-二聚体水平显著升高（>500 ng/mL）。
二、辅助检查
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影像学检查：
- CT血管成像（CTA）：
- 异常意义：显示主动脉内膜撕裂及真假腔结构，明确夹层范围。若发现血液渗出到心包或周围组织中，提示主动脉壁破裂。
- 磁共振血管成像（MRA）：
- 异常意义：对于某些不适合进行CT增强扫描的患者，可选择MRA进一步评估病变情况。同样可以显示主动脉内膜撕裂及真假腔结构。
- 经食管超声心动图（TEE）：
- 异常意义：用于评估心脏功能及瓣膜状态，识别是否存在主动脉瓣反流。同时，TEE可以清晰显示升主动脉夹层的具体位置和范围。
- CT血管成像（CTA）：
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临床鉴别检查：
- 心电图（ECG）：
- 异常意义：排除急性冠脉综合征（ACS）。如果ECG显示非特异性ST-T改变或其他ACS相关变化，需要进一步评估。
- 胸部X线：
- 异常意义：虽然不能直接诊断夹层，但可以帮助排除其他急腹症（如气胸、肺炎等），并观察是否有纵隔增宽等间接征象。
- 心电图（ECG）：
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实验室检查：
- D-二聚体测定：
- 异常意义：D-二聚体水平升高提示急性血管事件，有助于筛查夹层的可能性，但其特异性较低，需结合其他检查结果综合判断。
- 血常规：
- 异常意义：白细胞计数升高可能提示炎症反应或感染，但无特异性。
- 心肌酶谱：
- 异常意义：排除急性心肌梗死。若心肌酶谱升高，需要进一步评估是否存在ACS。
- D-二聚体测定：
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心导管检查：
- 异常意义：在某些情况下，特别是当其他检查无法明确诊断时，可以通过心导管检查直接观察主动脉内的血流动态，明确夹层的存在及其范围。
三、实验室检查的异常意义
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影像学检查：
- CTA阳性：直接确诊升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴破裂。
- MRA阳性：同CTA，适用于特定人群。
- TEE阳性：同CTA，尤其适用于心脏功能及瓣膜状态的评估。
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D-二聚体：
- 显著升高（>500 ng/mL）：提示急性血管事件，支持夹层的诊断，但需结合其他检查结果综合判断。
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心电图：
- 非特异性ST-T改变：提示可能存在急性冠脉综合征，需进一步排除。
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血常规：
- 白细胞计数升高：提示炎症反应或感染，但无特异性，需结合其他检查结果。
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心肌酶谱：
- 心肌酶谱升高：提示急性心肌梗死，需进一步评估是否存在ACS。
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胸部X线：
- 纵隔增宽：间接提示主动脉夹层，但无特异性，需结合其他检查结果。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（CTA、MRA或TEE），结合典型临床表现及流行病学史。
- 辅助检查以影像学为主，尤其是CTA和TEE，有助于明确诊断和评估病情严重程度。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学检查结果，尤其是D-二聚体水平。
权威依据：《De Bakey主动脉夹层分类》, 《心血管疾病诊疗指南》等权威资料。