升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴穿孔Ascending aorta dissection not beyond arch with perforation

关键词

升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴穿孔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴穿孔（BD50.10）是指在升主动脉发生的主动脉壁内膜撕裂，血液通过撕裂口进入中膜形成壁内血肿并造成分层，且伴随外膜穿孔的病理状态。病变范围限于升主动脉，未向主动脉弓以远延伸。

主动脉夹层属于心血管系统急危重症，根据解剖位置可分为不同亚型。当病变累及升主动脉并继发外膜穿孔时，即为此类病变。该情况具有极高致死风险，需紧急手术干预以防止心包填塞或大出血。

病因学特征

1. 高血压：长期未控制的高血压是首要危险因素，可导致主动脉壁应力增加和基质降解。
2. 遗传性结缔组织病：马凡综合征（Marfan syndrome）、埃勒斯-丹洛斯综合症（Ehlers-Danlos syndrome）等疾病会削弱主动脉壁结构完整性。
3. 先天性主动脉畸形：包括二叶式主动脉瓣等发育异常，可改变血流动力学应力分布。
4. 外伤机制：减速伤或胸部直接暴力可造成主动脉峡部或根部损伤。
5. 其他因素：动脉粥样硬化、妊娠期血流动力学变化、血管炎性疾病及拟交感神经药物滥用等。

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病理机制

1. 内膜损伤启动：在高血压等危险因素作用下，主动脉内膜发生局部撕裂，血液经破口涌入中膜层。
2. 假腔扩展：血液在中膜层内纵向剥离形成假腔，真腔受压可能引发器官缺血。假腔压力持续升高可导致外膜扩张。
3. 外膜穿孔：假腔压力超过外膜承受极限时发生穿孔，血液涌入纵隔或心包腔。在本类型中，穿孔灶严格限定于升主动脉段，不超越主动脉弓平面。

请注意，虽然这里提供了关于升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴穿孔的一般信息，但具体情况还需结合患者个体差异进行专业评估。此外，由于该疾病的复杂性和紧急性，一旦怀疑存在相关症状应立即就医寻求帮助。