血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic thrombocytopenic purpura

关键词

(3B64.14)血栓性血小板减少性紫癜的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 出血倾向

   • 皮肤瘀点、瘀斑或紫癜：主要表现为皮肤黏膜的出血，如淤点、淤斑或紫癜（70%-90%）。
   • 鼻出血、视网膜出血：鼻腔和眼部出现出血现象（30%-50%）。
   • 生殖泌尿道和胃肠出血：部分患者可能出现生殖泌尿道或胃肠道出血（20%-40%）。
   • 颅内出血：严重情况下可能发生颅内出血，但相对少见（<10%）。

2. 贫血相关症状

   • 乏力、面色苍白：由于溶血性贫血导致的疲劳感和皮肤苍白（80%-90%）。
   • 心悸、呼吸困难：贫血引起的活动耐量下降及心脏负担加重（60%-80%）。

3. 神经精神症状

   • 头痛、意识模糊：神经系统受累可引起头痛和认知功能障碍（60%-80%）。
   • 癫痫发作、偏瘫、感觉异常：较为严重的神经病变表现，包括癫痫、运动或感觉功能障碍（20%-40%）。
   • 言语障碍：失语或构音障碍等语言功能受损（20%-40%）。

其他可能症状

1. 发热

   • 体温升高，可能伴随全身不适感（30%-50%）。

2. 肾功能损害

   • 尿色加深、少尿甚至无尿：肾脏受累时的表现（30%-50%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血液学异常

   • 血小板计数显著降低：外周血涂片显示血小板数量明显减少（90%-100%）。
   • 微血管病性溶血：间接胆红素水平升高、乳酸脱氢酶（LDH）活性增加及外周血涂片可见裂体细胞（Schistocytes）（80%-90%）。

2. 神经系统检查异常

   • 神经系统定位体征：根据受累部位不同，可出现局部神经功能缺损（50%-70%）。

3. 肾脏损伤

   • 肾功能指标异常：血肌酐升高、尿常规检查异常（30%-50%）。

非典型体征

1. 肝脾肿大
   • 仅约20%的病人出现肝脾肿大，影响肝脾功能（20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查

   • 血小板减少：血小板计数显著低于正常范围（检出率：90%-100%）。
   • 微血管病性溶血：外周血涂片见裂体细胞，血清间接胆红素、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高（检出率：80%-90%）。

2. 凝血功能检查

   • ADAMTS-13活性测定：先天性和获得性TTP患者的ADAMTS-13酶活性降低或缺乏（检出率：80%-90%）。

3. 影像学检查

   • 脑部影像学：CT或MRI可显示脑部微血栓形成的证据（异常率：30%-50%）。
   • 肾脏超声：可能发现肾脏体积增大或其他结构异常（异常率：20%-30%）。

注：临床表现因个体差异而异，上述数据为一般参考值。具体病例需结合详细的临床资料进行综合评估。