其他特指的慢疾病引起的贫血Other specified Anaemia due to chronic disease

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的慢疾病引起的贫血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的慢疾病引起的贫血（Anaemia due to other specified chronic diseases, ACD）是一种由特定慢性疾病导致的贫血类型。这类贫血的特点是红细胞生成减少和/或红细胞寿命缩短，通常伴有铁代谢异常。它属于慢性病性贫血的一个亚类，区别于肿瘤、感染性疾病或肾脏病等明确原因引起的贫血。

病因学特征

1. 炎症与免疫反应机制：

   • 慢性疾病状态下，体内产生过多的炎症因子如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）等，这些细胞因子抑制了骨髓中的红细胞生成。
   • 炎症过程中释放的肝细胞因子可增加铁调素（hepcidin）水平，从而影响肠道铁吸收并阻碍储存铁向骨髓的有效运输，造成功能性铁缺乏。

2. 特定疾病相关因素：

   • 自身免疫性疾病：例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，通过复杂的免疫调节机制间接影响红细胞的生产和存活。
   • 慢性肝脏病：肝功能不全时，促红细胞生成素（EPO）的合成和分泌受到影响，同时肝硬化等因素也可导致脾功能亢进，破坏更多的红细胞。
   • 内分泌疾病：如甲状腺功能减退症，由于代谢率下降和激素水平改变，可能导致红细胞生成减少。
   • 其他罕见慢性疾病：某些遗传性疾病、代谢性疾病或其他少见的慢性疾病也可能引起贫血。

病理机制

1. 红细胞生成障碍：

   • 骨髓对红细胞生成的需求响应减弱，同时受到炎症介质的影响，导致红系祖细胞分化成熟受阻。
   • EPO作用降低，即便在低氧条件下也不能有效刺激足够的红细胞产生。

2. 铁代谢紊乱：

   • 由于高水平铁调素的作用，使得转铁蛋白饱和度下降，而总铁结合力可能正常甚至升高，形成“功能性”铁缺乏状态。
   • 血清铁含量减少但体内铁储备并不一定真正缺乏，而是无法被有效利用来合成血红蛋白。

3. 红细胞生存时间缩短：

   • 红细胞膜结构改变及其内在成分变化使细胞更易遭受破坏，加速衰老和凋亡过程。
   • 免疫系统激活状态下，巨噬细胞活性增强也可能吞噬更多健康红细胞。

临床表现

1. 典型症状：

   • 全身疲乏无力：由于携氧能力下降引起组织缺氧，患者常感到极度疲劳，体力活动耐受力显著下降。
   • 皮肤苍白：随着红细胞数量减少，皮肤黏膜颜色变淡，特别是眼睑内侧、甲床及口唇更为明显。
   • 呼吸困难：严重时即使轻微运动后也会出现气短现象，夜间平卧时尤其突出。
   • 心悸头晕：心脏负担加重以补偿循环中氧气供应不足，表现为心跳加快、血压波动及站立不稳等症状。

2. 伴随体征：

   • 根据基础疾病的差异，还可能出现发热、体重减轻、淋巴结肿大等非特异性表现。
   • 若合并有出血倾向，则应注意排除其他类型的贫血如急性失血所致贫血。

参考文献：《血液病学》（Hematology: Basic Principles and Practice）、《临床血液学》（Clinical Hematology）。