急性获得性纯红细胞再生障碍Acute acquired pure red cell aplasia
编码3A61.0
关键词
索引词Acute acquired pure red cell aplasia、急性获得性纯红细胞再生障碍、短暂性获得性纯红细胞再生障碍、儿童短暂性幼红细胞减少症、一过性后天性纯红细胞再生障碍、短暂性纯红细胞再生障碍 [possible translation]、短暂性红细胞再生障碍 [possible translation]、短暂性红细胞再生障碍性贫血 [possible translation]、短暂性红细胞再生障碍性贫血、短暂性纯红细胞再生障碍、短暂性红细胞再生障碍、急性微小病毒B19感染所致纯红细胞再生障碍
同义词Transient erythroblastopenia of childhood、Transient acquired pure red cell aplasia、transient pure red cell aplasia、transient red cell aplasia、transient red cell aplastic anaemia
缩写AA-PRCA、TEC
别名急性纯红细胞再生障碍
急性获得性纯红细胞再生障碍 (3A61.0) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
贫血相关症状：
- 疲劳无力：由于红细胞数量急剧下降，患者常感到极度疲乏、乏力（90%-100%）。
- 皮肤黏膜苍白：面色苍白、口唇及甲床颜色变淡（95%-100%）。
- 呼吸困难：轻度活动后即感气短，严重者静息时也有呼吸急促（70%-80%）。
- 心悸：心跳加快或不规则（60%-70%）。
-
非特异性表现：
- 体重减轻：食欲减退导致的体重下降（30%-40%）。
- 全身不适：如低热、夜间盗汗等（20%-30%）。
其他可能症状
- 胸腺瘤相关症状：
- 局部压迫症状，如咳嗽、吞咽困难等（如果伴有胸腺瘤，约10%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
贫血体征：
- 皮肤和黏膜苍白：面部、口唇、甲床等部位颜色明显变淡（95%-100%）。
- 心动过速：听诊发现心率增快（80%-90%）。
- 心脏杂音：由于贫血引起的心脏负荷增加，可能出现收缩期杂音（50%-60%）。
-
骨髓检查：
- 红系造血显著减少或缺失：骨髓涂片中红系祖细胞数量显著减少或完全缺失（100%）。
- 粒系及巨核系相对正常：粒细胞和血小板系列未受影响（90%-100%）。
非典型体征
- 胸腺瘤相关体征：
- 胸部影像学异常：胸部CT/MRI可发现前纵隔肿块（如果伴有胸腺瘤，约10%-15%）。
- 其他内分泌异常：如甲状腺功能异常等（罕见，但可能伴随胸腺瘤出现）。
实验室与影像学特征
-
血液学检查：
- 血常规：血红蛋白水平显著降低，网织红细胞计数显著减少或消失（100%）。
- 白细胞和血小板正常：粒细胞和血小板计数通常保持正常（90%-100%）。
-
骨髓穿刺与活检：
- 骨髓涂片：红系前体细胞显著减少或缺失，粒系和巨核系相对正常（100%）。
- 免疫组化：部分病例可发现抗红系前体细胞抗体的存在（30%-50%）。
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病原学检测：
- 病毒核酸检测：如微小病毒B19感染，PCR检测阳性（如果由病毒感染引起，约30%-50%）。
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影像学检查：
- 胸部CT/MRI：用于排除或诊断胸腺瘤或其他潜在肿瘤（如果怀疑胸腺瘤，约50%-60%）。
参考文献：
- 《中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家共识》
- 《Pure red cell aplasia: a review of the pathogenesis and treatment approaches》
- 《获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识（2020年版）》