获得性纤维蛋白溶解缺陷Acquired fibrinolytic defects

关键词

获得性纤维蛋白溶解缺陷的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学检测阳性：
     • 纤维蛋白溶解系统功能异常的直接证据，如纤溶酶活性显著升高或纤溶酶抑制物水平显著降低。
     • 血液中D-二聚体水平显著升高，且与临床症状相符。
   • 临床表现：
     • 明显的出血倾向，如自发性出血或创伤后止血困难。
     • 伴随其他凝血功能障碍的实验室指标异常。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤黏膜出血（如鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑等）。
     • 内脏出血（如消化道出血、泌尿道出血）。
     • 手术或创伤后出血不止。
     • 乏力、头晕等全身伴随症状。
   • 病因背景：
     • 使用组织型纤溶酶原激活剂（tPA）、尿激酶或其他促纤溶药物。
     • 严重肝病、恶性肿瘤晚期、自身免疫性疾病、严重感染/败血症、大面积烧伤或创伤、手术操作等病理生理条件。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无直接病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（出血倾向）。
     • 实验室检查结果异常（如纤维蛋白原水平降低、D-二聚体升高、凝血酶时间延长）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：发现肝脾肿大、腹腔积液等，提示可能存在的基础疾病（如肝病、恶性肿瘤）。
   • 胸部CT：
     • 异常意义：排除肺部出血或其他并发症，有助于全面评估患者状况。

2. 临床鉴别检查：

   • 内镜检查：
     • 异常意义：胃镜检查可见胃肠道黏膜充血、溃疡，帮助诊断消化道出血的原因。
   • 妇科检查：
     • 异常意义：女性患者月经异常时，通过妇科检查排除其他妇科疾病。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确患者的用药史、既往病史和手术史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • 纤维蛋白溶解系统检测：
     • 纤溶酶活性显著升高：直接反映纤溶亢进。
     • 纤溶酶抑制物水平显著降低：提示纤溶系统的调节失衡。
   • D-二聚体检测：
     • D-二聚体显著升高：反映纤溶活性增强，是纤溶亢进的重要标志。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）：
     • CRP升高：提示可能存在炎症或感染，但非特异性。
   • 血沉（ESR）：
     • ESR升高：同样提示炎症活动，但需结合其他指标综合判断。

3. 血常规：

   • 白细胞计数：
     • 白细胞计数正常或轻度升高：提示存在炎症或感染，但非特异性。
   • 血红蛋白水平下降：
     • 贫血：由于慢性失血导致的贫血，需进一步评估出血原因。

4. 凝血功能检查：

   • 纤维蛋白原水平：
     • 纤维蛋白原水平降低：低于正常范围（<2g/L），提示纤溶亢进。
   • 凝血酶时间（TT）：
     • TT延长：纤溶系统过度激活导致凝血酶时间延长。
   • 部分凝血活酶时间（APTT）：
     • APTT延长：提示凝血因子缺乏或纤溶亢进。
   • 凝血酶原时间（PT）：
     • PT延长：提示凝血因子缺乏或纤溶亢进。

5. 血液学检查：

   • 血小板计数：
     • 血小板数量正常：血小板数量通常在正常范围内，但功能可能受损。

四、总结

• 确诊核心依赖于纤溶系统功能异常的直接证据（如纤溶酶活性升高、纤溶酶抑制物水平降低）和典型的临床表现。
• 辅助检查以影像学（如腹部超声、胸部CT）和临床评估（如内镜检查、妇科检查）为主，帮助排除其他疾病并全面评估患者状况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联纤溶系统特异性结果（如D-二聚体、纤维蛋白原水平、凝血酶时间等）。

权威依据：《实用内科学》、《现代血液病学》等相关专业书籍；国际血栓与止血学会（ISTH）指南。