再生障碍性贫血:骨髓衰竭的科学应对指南

健康科普 / 治疗与康复2026-02-18 14:06:56 - 阅读时长5分钟 - 2081字
再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭引发的血液系统疾病,核心特征为骨髓增生减低、外周血全血细胞减少,表现为贫血、出血、感染发热等症状,需根据慢性或重型病情,在医生指导下选择雄性激素、环孢素、免疫抑制剂治疗或造血干细胞移植,患者需及时到正规医院血液科就诊,严格遵医嘱用药和复查,特殊人群治疗方案需医生综合评估。
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再生障碍性贫血:骨髓衰竭的科学应对指南

再生障碍性贫血(简称再障)是一种容易被大众误解的血液系统疾病,很多人会把它和普通缺铁性贫血混为一谈,但两者的发病机制有本质区别——普通贫血多因铁、叶酸等造血原料缺乏导致,补充原料后通常能快速改善,而再障是骨髓造血功能衰竭引发的疾病,骨髓无法正常生成红细胞、白细胞、血小板这三类关键血细胞,属于需要规范治疗的严重疾病。临床诊断中,再障的核心依据包括骨髓增生减低或重度减低、外周血全血细胞减少,患者会因此出现一系列典型症状,若不及时干预,重型患者可能因严重出血或感染危及生命。

再障的典型症状,别和普通不适混淆

再障的症状完全源于全血细胞减少,每类血细胞的缺乏都会引发对应的健康问题:贫血症状通常是持续加重的乏力、面色苍白、活动后心慌气短,比如原本能轻松爬5层楼梯的人,患病后爬1层就会喘得厉害,甚至坐着不动也会觉得头晕目眩;出血症状不仅是常见的牙龈出血、流鼻血,还可能出现皮肤瘀斑、月经过多(女性患者),严重时会有消化道出血(表现为黑便)或颅内出血,这是再障最危险的并发症之一;感染发热多为反复出现的高热,体温常超过38.5℃,且常规抗生素治疗效果不佳,常见感染部位有口腔溃疡、肺部感染、肛周脓肿等。这里要纠正一个常见误区:有人觉得“只是有点贫血,补点阿胶、红枣就能好”,但对于再障患者而言,阿胶、红枣等常见补血食材只能补充少量铁元素,无法解决骨髓造血衰竭的核心问题,不能替代规范治疗,具体是否适用需咨询医生。

再障分两种类型,治疗方案大不同

了解再障的典型症状是及时就医的关键,而明确病情类型则是选择正确治疗方案的核心——再障的治疗核心是“个体化”,需要根据病情严重程度分为慢性再障和重型再障,选择不同的治疗方案,不能一概而论:

慢性再生障碍性贫血:药物为主,长期管理

慢性再障的病情进展相对缓慢,骨髓还有部分残留的造血功能,治疗需在医生指导下选择药物组合。第一种是雄性激素类药物,常用的有丙酸睾酮、司坦唑醇、十一酸睾酮等,需遵循医嘱使用,这类药物能刺激骨髓中的造血干细胞增殖分化,增加红细胞、白细胞的生成量,从而改善贫血和感染风险;第二种是环孢素,这是一种免疫抑制剂,需遵循医嘱使用,能抑制机体对造血干细胞的异常免疫攻击,为骨髓造血“松绑”。需要注意的是,这些药物需要长期服用,通常要持续数月甚至数年,具体用药时长需由医生根据病情调整,期间可能出现副作用:雄性激素可能导致痤疮、毛发增多、声音变粗(女性患者可能出现轻度男性化表现),环孢素可能影响肝肾功能或导致血压升高。因此患者需要定期复查血常规、肝肾功能、血压等指标,医生会根据结果调整剂量,特殊人群(如孕妇、有慢性肝病的患者)需在医生指导下使用,避免对身体造成额外负担。

重型再生障碍性贫血:紧急干预,优先保命

重型再障的病情更为危急,骨髓几乎完全停止造血,全血细胞急剧减少,患者可能在短时间内出现严重出血或感染,需要立即到有血液科救治能力的正规医院干预。治疗需在医生指导下选择方案,首选免疫抑制剂,常用的有抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白,需遵循医嘱使用,这类药物能清除体内攻击造血干细胞的异常免疫细胞,帮助骨髓恢复造血功能;对于年龄在40岁以下、没有严重感染(如败血症)或其他严重并发症(如心功能衰竭)、且能找到人类白细胞抗原(HLA)配型完全相合供者(通常是直系亲属)的患者,异基因造血干细胞移植是能帮助重建正常造血功能、实现长期缓解的治疗选择,需遵循医嘱评估是否适用。这里要纠正两个误区:一是“重型再障必须做造血干细胞移植”,其实40岁以上、没有合适配型或有严重感染的患者,规范使用免疫抑制剂也能达到较好的治疗效果;二是“造血干细胞移植后就能完全康复”,移植后可能出现排异反应或感染,患者需要长期服用免疫抑制剂并定期复查,监测身体恢复情况。

再障治疗的3个关键原则,一定要记牢

再障的治疗效果和“早发现、早治疗、遵医嘱”密切相关,患者和家属需要牢记三个原则:第一,及时就医,出现持续乏力、反复出血、不明原因高热等症状时,要尽快到正规医院血液科就诊,通过骨髓穿刺等检查明确诊断,避免拖延导致病情加重;第二,严格遵医嘱用药,不要自行增减剂量或停药,比如有些慢性再障患者觉得症状好转就停环孢素,结果导致病情复发;第三,注意日常护理,再障患者的免疫力较低,要避免去人群密集的地方,注意口腔和肛周卫生,预防感染,同时避免剧烈运动或外伤,减少出血风险。对于慢性再障患者,如果病情控制稳定,血常规接近正常,可以从事轻体力工作,但要避免熬夜、过度劳累;重型再障患者治疗后如果恢复良好,也可以逐渐回归正常生活,但需要长期随访监测。

很多人对再障存在恐惧心理,觉得它是“不治之症”,但随着医学技术的进步,大部分患者通过规范治疗都能控制病情,甚至恢复正常造血功能。比如慢性再障患者坚持服药1-2年后,部分人能逐渐减量甚至停药;重型再障患者通过免疫抑制剂或造血干细胞移植,5年生存率也能达到较高水平。患者和家属要避免轻信偏方或非正规渠道的治疗信息,一定要到正规医院血液科就诊,严格遵医嘱治疗和复查,才能最大程度保障健康。