未特指的血浆蛋白异常Unspecified Certain abnormalities of plasma proteins

更新时间：2025-06-19 02:14:07

编码MA19.Z

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索引词Certain abnormalities of plasma proteins、未特指的血浆蛋白异常、血浆蛋白的某些异常

缩写未特指血浆蛋白异常、血浆蛋白异常NOS

别名不明原因血浆蛋白异常、未具体说明的血浆蛋白异常、非特异性血浆蛋白异常

未特指的血浆蛋白异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 血浆蛋白定量异常：
  - 血清白蛋白浓度持续<35 g/L（低白蛋白血症）
  - 总球蛋白浓度>35 g/L或<20 g/L（高/低球蛋白血症）
  - 纤维蛋白原浓度<1.5 g/L或>4.0 g/L（凝血功能异常）
- 蛋白电泳定性异常：
  - 血清蛋白电泳显示白蛋白比例<50%或球蛋白区带（α1, α2, β, γ）比例失衡
支持条件（临床与病因学依据）：
- 临床表现：
  - 持续水肿（尤其双下肢或眼睑）
  - 反复感染（≥3次/年细菌性感染）
  - 无法解释的疲劳或出血倾向
- 病因关联证据：
  - 肝功能异常（ALT/AST升高伴白蛋白降低）
  - 营养评估异常（BMI<18.5或前白蛋白<150 mg/L）
  - 免疫学标志阳性（如ANA≥1:160或单克隆免疫球蛋白）
阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意两项即可确诊
- 若仅一项必须条件，需同时满足：
  - ≥2项支持条件中的临床表现
  - ≥1项病因关联证据

检查项目树：
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[血清总蛋白/白蛋白] A --> C[肝功能] A --> D[肾功能] B --> E[异常？] E --是--> F[蛋白电泳] E --否--> G[终止] F --> H[电泳分型] H --多克隆球蛋白升高--> I[免疫球蛋白定量] H --单克隆峰--> J[免疫固定电泳] I --> K[自身抗体检测] J --> L[骨髓穿刺] K --> M[腹部影像学] L --> N[骨骼影像学]
判断逻辑：
- 血清总蛋白/白蛋白：
  - 白蛋白<35 g/L优先排查肝病/肾病/营养不良
  - 球蛋白>35 g/L需电泳分型（单/多克隆）
- 蛋白电泳：
  - γ区多克隆升高→自身免疫病评估（ANA、RF）
  - 离散单克隆峰→浆细胞疾病排查（骨髓穿刺）
- 影像学：
  - 腹部超声发现肝脾肿大→提示肝硬化/淀粉样变性
  - 骨骼X线见溶骨性病变→支持多发性骨髓瘤

核心蛋白指标：
- 白蛋白<35 g/L：
  - 胶体渗透压降低→水肿/腹水
  - 需排查：肝硬化、肾病综合征、蛋白丢失性肠病
- IgG>16 g/L 或 IgA>4 g/L：
  - 多克隆升高：慢性感染/自身免疫病
  - 单克隆升高：浆细胞增殖性疾病（如骨髓瘤）
- 纤维蛋白原<1.5 g/L：
  - 创伤后出血延长，提示DIC/严重肝病
- 纤维蛋白原>4.0 g/L：
  - 血栓形成风险增加，见于炎症/创伤
继发指标：
- 前白蛋白<150 mg/L：
  - 短期营养状态恶化，早于白蛋白下降
- 血清游离轻链κ/λ比值异常：
  - κ/λ>3或<0.8提示单克隆浆细胞病
- CRP>10 mg/L + 低白蛋白：
  - 提示炎症消耗性低蛋白血症
病因鉴别指标：
- ALT/AST>3倍上限 + 低白蛋白：→肝源性蛋白异常
- 尿蛋白>3.5 g/24h + 低白蛋白：→肾源性蛋白丢失
- 骨髓浆细胞>10%：→浆细胞疾病确诊

参考文献：