脾大，不可归类在他处者Splenomegaly, not elsewhere classified
编码ME10.01
关键词
索引词Splenomegaly, not elsewhere classified、脾大，不可归类在他处者、脾脏肿大NOS、脾肥大、脾肿大性肝硬化、特发性脾大、脾可触及、脾肿大、脾大NOS
同义词splenomegalia、Splenomegaly NOS、spleen palpable、enlarged spleen NOS、idiopathic splenomegaly、spleen hypertrophy、splenomegalic cirrhosis
缩写脾大、splenomegaly
别名脾胀大、脾器质性增大、脾体积增大、脾脏肿大、脾器官增大
脾大，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脾大，不可归类在他处者（Splenomegaly, not elsewhere classified），是指脾脏体积超出正常范围且在其他疾病分类中未特别描述的情况。正常情况下，成人脾脏在仰卧位触诊时不可触及；若脾脏下缘超过左侧肋弓下缘2厘米或影像学测量体积增大（通常超过正常上限值11cm×7cm×5cm），则可诊断为脾大。脾大的程度可分为轻度、中度和重度：轻度脾大指脾下缘不超过肋下2cm；中度脾大指脾下缘超过2cm但未达脐平面；重度脾大（巨脾）指脾脏下缘超过脐水平线或占据左腹部超过中线。
病因学特征
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感染性疾病：
- 急性感染：如传染性单核细胞增多症、败血症、急性病毒性肝炎、疟疾等。
- 慢性感染：如结核病、布鲁氏菌病、慢性病毒性肝炎、寄生虫感染（如血吸虫病）等。
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血液系统疾病：
- 溶血性疾病：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等引起的脾脏代偿性增大。
- 骨髓增殖性疾病：慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症等。
- 淋巴增殖性疾病：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。
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免疫系统疾病：
- 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）、Felty综合征（类风湿关节炎伴脾大）等。
- 免疫缺陷状态：如HIV感染相关的脾大。
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代谢性疾病：
- 溶酶体贮积病：戈谢病（葡糖脑苷脂沉积症）、尼曼-皮克病（鞘磷脂沉积症）等。
- 淀粉样变性：淀粉样物质在脾脏沉积导致的肿大。
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肝脏疾病与门脉高压：
- 肝硬化：门静脉高压导致脾静脉回流受阻，引起充血性脾大。
- 门静脉/脾静脉血栓：非肝硬化性门脉高压的常见原因。
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其他原因：
- 占位性病变：脾血管瘤、淋巴管瘤、转移性肿瘤等。
- 药物或毒素：长期使用糖皮质激素、抗癫痫药物等可能诱发脾大。
- 特发性脾大：经全面检查仍无法明确病因者。
病理机制
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充血性脾大：
- 门静脉高压或脾静脉回流受阻导致脾脏被动充血，如肝硬化、门静脉血栓形成。
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增生性脾大：
- 脾脏单核-巨噬细胞系统增生，常见于感染性疾病或免疫反应（如传染性单核细胞增多症）。
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浸润性脾大：
- 异常细胞浸润（如白血病细胞、淋巴瘤细胞）或代谢产物沉积（如戈谢细胞）。
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肿瘤性脾大：
- 原发性或转移性肿瘤直接侵犯脾实质。
临床表现
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症状特征：
- 局部压迫症状：左上腹饱胀感、餐后加重，偶见左肩牵涉痛（脾包膜牵张）。
- 脾功能亢进三联征：外周血红细胞、白细胞、血小板一系或多系减少。
- 原发病表现：如发热（感染）、黄疸（溶血）、肝掌/蜘蛛痣（肝硬化）等。
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体征特点：
- 触诊特征：脾脏随呼吸移动、叩诊浊音区扩大，质地因病因不同而异（感染性脾大质地较软，肿瘤性/纤维化脾大质地坚硬）。
- 特殊体征：巨脾时可见左侧腹部膨隆，脾区听诊偶闻摩擦音（脾梗死时）。
参考文献：《中国医学百科全书》、《临床执业助理医师考试辅导》、《医师实践技能考试辅导》、《丁香园》等。