其他特指的血液、造血器官或免疫系统的免疫学所见Other specified Immunological findings in blood, blood-forming organs, or the immune system

关键词

其他特指的血液、造血器官或免疫系统的免疫学所见的临床与医学定义及说明

临床与医学定义

其他特指的血液、造血器官或免疫系统的免疫学所见（ICD-11编码：MA14.Y）是指在血液、造血器官（如骨髓、脾脏等）或免疫系统中观察到的未被明确分类但具有特定特征的异常免疫反应或免疫状态。这些所见可能包括但不限于罕见的抗体水平变化、特殊的细胞因子表达模式、独特的T细胞和B细胞功能障碍、非典型自身免疫现象以及特殊类型的免疫抑制或免疫激活状态。

免疫学特征

1. 免疫调节失衡：

   • 免疫系统通过复杂的相互作用维持机体对外界威胁的防御能力，而免疫调节失衡可能导致过度的炎症反应、免疫耐受丧失或免疫功能低下。
   • 这种失衡可能由遗传因素、环境影响、感染或其他疾病引发，且可能表现为不常见的免疫调节机制异常。

2. 抗体相关异常：

   • 包括罕见或非典型的自身抗体的存在，这些抗体通常与某些少见的自身免疫性疾病相关联。
   • 特殊类型的免疫球蛋白水平的异常升高或降低，提示免疫系统功能的改变。

3. 细胞介导的免疫异常：

   • T淋巴细胞亚群的比例失调，如CD4+辅助T细胞与CD8+细胞毒性T细胞比例的异常，且可能涉及罕见的T细胞亚群。
   • 自然杀伤细胞（NK细胞）、树突状细胞等功能活性的改变，表现出不同于常见免疫异常的特征。

4. 细胞因子网络紊乱：

   • 细胞因子如白细胞介素（ILs）、肿瘤坏死因子（TNF）、干扰素（IFN）等的异常分泌模式，可能促进慢性炎症状态或导致组织损伤。
   • 可能涉及非常规的细胞因子组合或信号通路。

5. 免疫缺陷状态：

   • 原发性或继发性免疫缺陷症，表现为对病原体易感性增加、反复感染等问题。
   • 免疫监视功能下降，使得患者容易发生恶性肿瘤，且可能涉及罕见的免疫缺陷类型。

6. 免疫激活与过敏反应：

   • 由于免疫系统过度活跃而引起的过敏性疾病，如哮喘、特应性皮炎等。
   • 某些情况下，免疫激活还可能参与心血管疾病、代谢综合征等非传统意义上的免疫相关疾病的发展，且可能涉及特殊的免疫激活途径。

病理机制

1. 自身免疫反应：

   • 当免疫系统错误地将自身正常组织识别为外来物质并发起攻击时，会导致一系列自身免疫性疾病的发生。
   • 例如，某些罕见的自身免疫性疾病，如混合性结缔组织病、硬皮病等，都属于此类情况。

2. 免疫耐受破坏：

   • 在某些条件下，原本应该被忽略的抗原（如肠道菌群成分）可能触发不适当的免疫应答，引起局部或全身性的炎症反应。
   • 这种现象可见于一些少见的消化道疾病中，如乳糜泻、克罗恩病等。

3. 慢性低度炎症：

   • 长期存在的轻微炎症状态可导致组织结构改变，进而影响器官功能。
   • 该过程往往伴随有氧化应激增强、DNA损伤累积等因素共同作用，且可能涉及非常规的炎症介质。

临床表现

1. 症状多样性：

   • 血液、造血器官或免疫系统免疫学所见的表现形式极为多样，具体取决于受影响的具体部位及其病理生理特点。
   • 从轻微的皮肤疹到严重的多系统损害皆有可能出现，且可能涉及不常见的临床表现。

2. 实验室检查发现：

   • 血清学检测显示特定自身抗体阳性；血常规检查发现白细胞计数异常；流式细胞术分析淋巴细胞亚群分布异常；ELISA等方法测定细胞因子水平变化等。
   • 可能还包括一些特殊的免疫学检测结果，如罕见的细胞表面标志物、特殊的细胞因子谱型等。

参考文献：

• 《Fundamental Immunology》
• 《Fields Virology》
• 国际权威期刊上发表的最新研究成果，如《Nature Immunology》、《Journal of Clinical Immunology》等。