双上肢弛缓性瘫痪Flaccid diplegia of upper extremities

关键词

双上肢弛缓性瘫痪的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

双上肢弛缓性瘫痪（Flaccid diplegia of upper extremities）是一种神经系统的症状，表现为双侧上肢出现肌肉无力和萎缩，并伴有肌张力减退。这种瘫痪类型由下运动神经元损伤引起，累及脊髓前角细胞、脑干运动核或周围神经纤维。患者典型表现为肌力显著下降、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩，可能伴随肌束震颤或肌电图显示失神经电位。

病因学特征

1. 直接损伤机制：

   • 外伤：颈椎区域的创伤（如椎体骨折、脊髓震荡）或手术并发症可直接损伤脊髓前角细胞或神经根。
   • 血管病变：脊髓前动脉综合征等缺血性事件导致脊髓前角细胞血供中断。

2. 疾病相关因素：

   • 遗传性疾病：脊髓性肌萎缩症（SMA）等遗传性神经退行性疾病，特异性累及脊髓前角细胞。
   • 感染性疾病：脊髓灰质炎病毒、西尼罗河病毒等嗜神经病毒选择性破坏前角细胞。
   • 代谢及中毒状态：重金属（铅、砷）中毒可损害周围神经；糖尿病性肌萎缩可能影响神经根或前角细胞。
   • 自身免疫疾病：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）或局灶性运动神经病，导致轴突或髓鞘损伤。

3. 其他潜在原因：

   • 肿瘤压迫：颈髓或臂丛神经区域的肿瘤（如神经鞘瘤）压迫运动神经通路。
   • 医源性损伤：放射性脊髓病或化疗药物（如长春新碱）引发的神经毒性作用。

病理机制

1. 神经信号传导障碍：

   • 脊髓前角细胞或周围运动神经轴突损伤导致神经冲动无法传递至神经肌肉接头，肌肉失去随意收缩能力。

2. 肌肉失神经性萎缩：

   • 失神经支配后，肌细胞因缺乏神经营养因子和电活动，逐渐萎缩并纤维化，病理可见肌纤维群组化萎缩。

3. 电生理异常：

   • 肌电图显示静息状态自发电位（正锐波、纤颤电位），最大收缩时运动单位电位募集减少，符合神经源性损害特征。

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