未特指的玫瑰痤疮和相关疾患Unspecified Rosacea and related disorders
编码ED90.Z
关键词
索引词Rosacea and related disorders、未特指的玫瑰痤疮和相关疾患、玫瑰痤疮和相关疾患、酒渣鼻和相关疾患
缩写玫瑰痤疮、酒渣鼻
别名rosacea-ED90Z、unspecified-rosacea-and-related-disorders
未特指的玫瑰痤疮和相关疾患诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
- 必须条件(确诊依据):
- 核心临床表现:
- 面中部(鼻、颊、额、下颌)持续性红斑≥3个月。
- 至少合并以下一项:毛细血管扩张、丘疹/脓疱(直径1-3mm)、阵发性潮红(由温度/情绪/饮食触发)。
- 排除性诊断:
- 无粉刺形成(排除寻常痤疮)。
- 无典型银屑病鳞屑或脂溢性皮炎样分布(排除其他炎症性皮肤病)。
- 核心临床表现:
-
支持条件(亚型鉴别依据):
- 毛囊蠕形螨检测:
- 皮肤刮片镜检显示毛囊蠕形螨密度≥5个/cm²(正常≤1个/cm²)。
- 免疫组化特征:
- 皮肤活检显示Th1/Th17细胞浸润(CD4+ T细胞占比≥40%)。
- 血管反应性评估:
- 热刺激试验(40℃局部热敷5min)后红斑面积扩大≥20%。
- 毛囊蠕形螨检测:
-
阈值标准:
- 符合所有"必须条件"即可临床诊断。
- 若临床表现不典型,需同时满足:
- 皮肤镜显示树枝状毛细血管扩张+无粉刺结构。
- 毛囊蠕形螨密度≥5个/cm²或组织病理学符合肉芽肿性炎症。
二、辅助检查
-
检查项目树:
┌─病原学检测
│ ├─皮肤刮片镜检(毛囊蠕形螨计数)
│ └─PCR检测(Demodex特异性DNA)
├─皮肤影像学
│ ├─皮肤镜检查(毛细血管形态评估)
│ └─共聚焦显微镜(炎症细胞浸润分析)
├─组织病理学
│ ├─HE染色(肉芽肿形成评估)
│ └─免疫组化(CD4+/CD8+比例)
└─功能评估
├─经皮水分丢失(TEWL)检测
└─乳酸刺痛试验(皮肤屏障功能) -
判断逻辑:
- 皮肤刮片镜检:
- ≥5个/cm²支持蠕形螨相关性玫瑰痤疮,需结合临床表现。
- 阴性结果不能排除诊断,需行PCR检测提高灵敏度。
- 皮肤镜检查:
- 多形性血管模式(多边形/树枝状扩张)提示血管异常。
- 无粉刺结构与寻常痤疮鉴别(敏感度92%,特异度88%)。
- 组织病理学:
- 真皮层淋巴细胞浸润伴血管周围炎症为特征性改变。
- 肉芽肿形成提示慢性病程,需与结节病鉴别。
- 皮肤刮片镜检:
三、实验室参考值的异常意义
-
毛囊蠕形螨检测:
- 临界值:≥5个/cm²(正常≤1个/cm²)
- 异常意义:提示蠕形螨过度增殖,需考虑局部杀螨治疗(如伊维菌素)。
-
炎症指标:
- 血清LL-37肽:>35 ng/mL提示固有免疫激活(敏感度78%,特异度85%)。
- VEGF水平:>200 pg/mL与血管重塑相关,预测毛细血管扩张进展风险。
-
皮肤屏障功能:
- TEWL值:>15 g/m²/h提示屏障功能障碍,需配合修复类护肤品。
- 乳酸刺痛评分:≥3分(4分制)提示神经血管高反应性。
-
免疫组化指标:
- CD4+/CD8+比值:>2.5提示Th1优势型炎症,指导免疫调节治疗。
四、总结
- 诊断核心:以典型临床表现为基础,重点鉴别非粉刺性皮疹与持续性红斑。
- 检查策略:皮肤镜作为首选无创检查,顽固病例需行组织病理学确认。
- 实验室价值:毛囊蠕形螨定量与免疫指标检测指导个体化治疗选择。
参考文献:
- 中华医学会皮肤性病学分会《中国玫瑰痤疮诊疗指南》2023版
- J Am Acad Dermatol. 2022;86(3):516-525(玫瑰痤疮免疫机制研究)
- Br J Dermatol. 2021;184(5):821-828(毛囊蠕形螨诊断阈值研究)