未特指的诱导性荨麻疹和血管性水肿Unspecified Inducible urticaria or angioedema

关键词

未特指的诱导性荨麻疹和血管性水肿（EB01.Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 激发试验阴性排除特定类型：
     • 通过标准化物理刺激试验（寒冷、压力、热、日光等）均无法诱发典型症状。
   • 组织病理学支持：
     • 皮肤活检显示真皮水肿伴肥大细胞脱颗粒（≥10个/高倍视野），但无特异性血管炎或肉芽肿表现。

2. 必须条件（核心诊断依据）：

   • 典型症状反复发作：
     • 瘙痒性风团（≥3次发作，每次持续<24小时）和/或血管性水肿（≥2次发作，持续24-72小时）。
   • 排除特定诱因：
     • 无明确寒冷/压力/热/日光等物理诱因暴露史（需详细病史记录）。
     • 排除药物、食物、感染等非物理性诱因（过敏原检测阴性）。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 皮肤划痕症阳性：
     • 机械刺激后10分钟内出现线状风团（敏感性70%，特异性60%）。
   • 实验室指标：
     • 嗜酸性粒细胞>0.5×10⁹/L（见于20-30%病例）。
     • 血清总IgE>100 IU/mL（非特异性，但支持过敏倾向）。

二、辅助检查

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步评估] --> B1(病史采集) A --> B2(体格检查) A --> B3(基础实验室检查) B1 --> C1(发作频率/诱因记录) B2 --> C2(风团特征评估) B2 --> C3(皮肤划痕试验) B3 --> C4(血常规+CRP) B3 --> C5(总IgE检测)

A --> D[激发试验排除] D --> E1(寒冷试验) D --> E2(压力试验) D --> E3(热试验) D --> E4(日光试验)

A --> F[深度检查] F --> G1(补体C4/C1-INH) F --> G2(自身抗体谱) F --> G3(皮肤活检)

判断逻辑：

• 皮肤划痕试验：
  • 阳性（划痕后风团）：支持物理性机制，但需排除其他亚型。
  • 阴性：不排除诊断，因EB01.Z本身无固定诱因。
• 激发试验：
  • 全阴性是确诊关键，若任一阳性则需重新分类至对应亚型（如EB01.0寒冷性）。
• 补体检测：
  • C4降低+C1-INH缺乏：排除遗传性血管性水肿（4A00.14）。
• 皮肤活检：
  • 肥大细胞聚集伴脱颗粒：支持荨麻疹性病变，但无特异性。
  • 血管炎改变：需排除荨麻疹性血管炎（EF40.10）。

三、实验室参考值的异常意义

1. 血常规：

   • 嗜酸性粒细胞↑（>0.5×10⁹/L）：
     • 意义：提示Th2免疫反应活化，可能合并过敏性疾病。
     • 处理：排查寄生虫感染或吸入性过敏原。
   • 中性粒细胞↑（>7.5×10⁹/L）：
     • 意义：警惕细菌感染诱发可能。
     • 处理：加做CRP及感染源筛查。

2. 免疫学指标：

   • 总IgE↑（>100 IU/mL）：
     • 意义：反映过敏体质，但无法定位具体诱因。
     • 处理：避免盲目进行泛过敏原筛查。
   • 补体C4↓（<0.15 g/L）：
     • 意义：需紧急排除遗传性血管性水肿。
     • 处理：立即检测C1抑制剂功能。

3. 炎症标志物：

   • CRP↑（>10 mg/L）：
     • 意义：提示系统性炎症或感染诱因。
     • 处理：排查隐匿感染灶（如幽门螺杆菌）。

4. 自身抗体：

   • 抗TPO/Tg抗体阳性：
     • 意义：提示甲状腺自身免疫，与慢性荨麻疹相关。
     • 处理：评估甲状腺功能。

四、诊断流程总结

1. 核心路径：病史排除诱因 + 激发试验全阴性 + 典型症状。
2. 关键鉴别：
   • 补体检测排除遗传性血管性水肿（4A00.14）。
   • 活检排除荨麻疹性血管炎（EF40.10）。
3. 避免过度检查：
   • 无呼吸道症状时无需喉镜；
   • 非持续性水肿无需常规影像学。

参考文献：

• ICD-11 编码规范（EB01.Z）
• EAACI/GA²LEN/EDF/WAO《荨麻疹管理指南》（2018修订版）
• 《Rook's Textbook of Dermatology》（第9版）
• 《Journal of Allergy and Clinical Immunology》肥大细胞活化机制研究（2023）