原发性皮肤B细胞淋巴瘤Primary cutaneous B-cell lymphomas

概况

关键词

原发性皮肤B细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

原发性皮肤B细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous B-cell Lymphomas, PCBCL）是一种起源于皮肤内B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤。根据2018年WHO-EORTC联合分类和国际共识分类(ICC)，PCBCL主要分为3个亚型：原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）、结外边缘区淋巴瘤（原发皮肤型）以及原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（PCLBCL-LT）。这些类型最初仅限于皮肤，无其他器官受累证据。

• 早期表现：单个或多个红斑、丘疹或结节，通常无痛。
• 进展阶段：病灶可融合成较大肿块，少数病例可能出现溃疡。病情缓慢进展，罕见情况下转化为更具侵袭性的形式。
• 诊断标准：通过皮肤活检结合免疫组化分析确认，需排除系统性疾病的可能性。

二、医学定义

PCBCL是由皮肤内成熟B淋巴细胞异常增殖形成的肿瘤，具有独特的生物学行为。其发病机制涉及多种因素共同作用：

• 遗传变异：如t(14;18)染色体易位在PCFCL中较为常见。
• 免疫调节失衡：长期抗原刺激导致局部免疫微环境改变，促进恶性转化。
• 分子信号通路异常：NF-κB等关键途径激活参与疾病发展过程。

三、病因：病原学机制

1. 起源细胞特性：

   • 主要来源于皮肤归巢记忆B细胞，这些细胞表达特定归巢受体，使其能够定位并驻留在皮肤组织中。
   • 与传统淋巴结内的B细胞不同，皮肤中的B细胞更倾向于对局部环境做出响应。

2. 发病相关因素：

   • 慢性炎症状态可能为初始触发条件之一。
   • 特定基因突变如MYD88 L265P在某些亚型中频繁出现。
   • 抗原持续暴露下诱导克隆扩增及后续恶变。

四、病因：传播途径与高危因素

1. 已知风险因子：

   • 年龄：多见于老年人群。
   • 性别：男性发病率略高于女性。
   • 免疫抑制状态：包括HIV感染患者、接受器官移植者等群体中发生率增高。
   • 既往皮肤损伤史：反复受到物理性或化学性刺激区域更容易患病。

2. 潜在诱因探讨：

   • 病毒感染：EBV感染被怀疑可能参与部分病例的致病过程。
   • 环境暴露：长期接触某些化学物质是否增加患病几率尚待进一步研究证实。

依据来源：2018 WHO-EORTC Classification for Primary Cutaneous Lymphomas, American Journal of Hematology (AJH) Guidelines on Diagnosis, Risk Stratification, and Treatment of Cutaneous B-Cell Lymphomas, Pathobiology of Lymphoid Malignancies research articles.