多形性日光疹Polymorphic light eruption

关键词

多形性日光疹的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：在阳光或紫外线照射后数小时至几天内，出现边界清晰的红斑、丘疹、水疱等皮疹，且具有明显的季节性复发特点。
   • 光斑贴试验阳性：通过光斑贴试验确定患者对特定波长紫外线（尤其是UVB和UVA）的敏感性，阳性结果支持多形性日光疹的诊断。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型症状：
     • 皮肤瘙痒：多数患者在暴露于阳光后几小时至几天内出现明显的瘙痒感（70%-90%）。
     • 烧灼感：部分患者在皮疹出现前或伴随皮疹时会感到局部皮肤有烧灼感（50%-70%）。
     • 红斑和水肿：患者常自觉皮肤发红、肿胀（60%-80%），特别是在暴露部位如面部、颈部、手臂等。
     • 疼痛：少数患者在严重情况下可能会感到局部皮肤疼痛（10%-20%）。
   • 典型体征：
     • 红斑：暴露部位出现边界清晰的红斑（80%-90%）。
     • 丘疹：皮疹表现为红色或暗红色的丘疹，大小不一，边界清晰（60%-80%）。
     • 水疱：严重情况下，皮肤上可出现小到大的水疱，有时伴有渗出液（30%-50%）。
     • 结节：在某些病例中，皮疹可发展为结节状，质地较硬（10%-20%）。
     • 糜烂和结痂：水疱破裂后，可能形成糜烂面，并最终结痂（20%-30%）。
     • 苔藓样变：长期反复发作后，部分患者的皮肤可能出现苔藓样改变（10%-20%）。
     • 色素沉着：皮疹消退后，常留下不同程度的色素沉着，表现为皮肤变黑（50%-70%）。
   • 遗传因素：家族中有类似病史，尤其是HLA-A24、HLA-Cw4阳性的患者。
   • 内分泌因素：女性比男性更容易患病，妊娠期可能会影响疾病进程。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的临床表现和光斑贴试验阳性即可确诊。
   • 若无光斑贴试验结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（包括症状和体征）。
     • 家族史或遗传因素的支持证据。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声、CT或MRI：
     • 异常意义：一般不需要进行影像学检查，但在排除其他疾病（如恶性肿瘤）时，可以考虑使用这些检查手段。如果发现异常病变，需要进一步评估以明确诊断。

2. 皮肤活检：

   • 病理学检查：
     • 异常意义：通过皮肤活检可以观察到真皮血管周围浸润、细胞增生及炎症反应。这些病理特征有助于确诊多形性日光疹。

3. 光斑贴试验：

   • 判断逻辑：
     • 阳性结果：患者对特定波长紫外线（尤其是UVB和UVA）敏感，支持多形性日光疹的诊断。
     • 阴性结果：不能完全排除多形性日光疹，需要结合临床表现和其他检查结果综合判断。

4. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：轻度白细胞计数升高是非特异性指标，阳性率较低，但可以提示炎症反应。
   • 微量元素检测：
     • 异常意义：血锌含量下降和血锰水平升高可能参与疾病的发展过程，但这些指标并非特异性，需要结合临床表现综合判断。

三、实验室检查的异常意义

1. 光斑贴试验：

   • 阳性结果：直接支持多形性日光疹的诊断，阳性率较高（约60%-80%）。

2. 皮肤活检：

   • 病理学特征：真皮血管周围浸润、细胞增生及炎症反应是典型的病理表现，具有较高的诊断价值。

3. 血液检查：

   • 血常规：
     • 白细胞计数升高：轻度升高提示炎症反应，但非特异性。
   • 微量元素检测：
     • 血锌含量下降：提示细胞DNA修复功能受损。
     • 血锰水平升高：可能诱导免疫系统的过度反应。

4. 其他检查：

   • 过敏原检测：排除其他类型的过敏性皮肤病。
   • 免疫学检查：T淋巴细胞亚群分析，了解免疫系统状态，但通常不是诊断所必需。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现和光斑贴试验阳性结果。
• 辅助检查主要包括皮肤活检和光斑贴试验，用于确认诊断和支持鉴别诊断。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联光斑贴试验和皮肤活检结果，辅以血液检查和微量元素检测。

权威依据：《中华皮肤科杂志》、《临床皮肤病学》等相关专业期刊和书籍。