丘疹紫癜性手套和短袜综合征Papular purpuric gloves and socks syndrome

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编码EA11

关键词

索引词Papular purpuric gloves and socks syndrome、丘疹紫癜性手套和短袜综合征
缩写PPGSS
别名Harmas综合征、手套-短袜样丘疹紫癜

丘疹紫癜性手套和短袜综合征的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 皮肤症状

    • 手、腕、脚和踝部出现瘙痒性丘疹和紫癜性皮疹:皮损呈红斑、轻度水肿,可扩展至腕及踝部,呈手套和短袜样分布(高,80%-90%)。
    • 瘙痒:显著瘙痒是主要自觉症状(高,70%-80%)。
  2. 全身症状

    • 发热:多为低热至中度发热(37.5℃-38.5℃)(中,40%-60%)。
    • 乏力:疲倦、无力(中,50%-70%)。
    • 肌痛:部分患者出现肌肉酸痛(中,30%-50%)。

其他可能症状

  1. 关节症状

    • 关节痛:对称性关节疼痛,通常无肿胀或活动受限(较少见,20%-30%)。
  2. 胃肠道症状

    • 腹痛、恶心、呕吐:可能与病毒感染相关(较少见,10%-20%)。
  3. 口腔症状

    • 口腔黏膜红斑或溃疡:偶见(较少见,5%-15%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 皮肤病变

    • 红斑、丘疹和紫癜:手足部对称性分布,边界清晰或融合(高,80%-90%)。
    • 轻度水肿:皮肤肿胀,触诊有弹性(高,70%-80%)。
  2. 全身表现

    • 发热:体温升高(中,40%-60%)。
    • 肌痛:肌肉触诊压痛(中,30%-50%)。

非典型体征

  1. 关节受累

    • 关节压痛:无红肿或活动受限(较少见,20%-30%)。
  2. 口腔受累

    • 黏膜红斑或浅溃疡:偶见于口腔(较少见,5%-15%)。

实验室与影像学特征

  1. 病原学检测

    • PCR检测细小病毒B19核酸阳性:急性期阳性率约70%-90%。
  2. 血清学检查

    • 抗细小病毒B19 IgM抗体阳性:提示急性感染(阳性率约50%-70%)。
  3. 皮肤活检

    • 真皮血管周围淋巴细胞浸润及红细胞外渗:符合紫癜性皮疹病理表现(异常率约90%-95%)。

注:临床表现因个体差异和病毒感染类型而异。免疫功能低下者(如HIV/AIDS、器官移植者)病情进展更快,皮损更广泛,且易合并全身性感染;免疫功能正常者多表现为局限性炎症。

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