丘疹紫癜性手套和短袜综合征Papular purpuric gloves and socks syndrome

关键词

丘疹紫癜性手套和短袜综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学检测阳性：
     • PCR检测细小病毒B19核酸阳性。
     • 抗细小病毒B19 IgM抗体阳性。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 手、腕、脚和踝部出现强烈瘙痒性的丘疹和紫癜性皮疹，呈手套和短袜样分布。
     • 伴随轻度水肿和红斑。
     • 可伴有发热、乏力、肌肉酸痛等症状。
     • 口腔炎症、溃疡等非典型症状。
   • 流行病学史：
     • 近期有病毒感染接触史或类似病例接触史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（手、腕、脚和踝部出现强烈瘙痒性的丘疹和紫癜性皮疹，呈手套和短袜样分布）。
     • 伴随症状（如发热、乏力、肌肉酸痛等）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 皮肤活检：
     • 异常意义：病理检查可见真皮层毛细血管扩张和充血，血液成分渗出至周围组织，形成紫癜。这有助于排除其他皮肤病，并支持诊断。

2. 临床鉴别检查：

   • 关节症状评估：
     • 异常意义：对称性关节炎，关节局部红肿、触痛，提示可能的免疫介导反应。
   • 口腔症状评估：
     • 异常意义：口腔黏膜红肿，可见溃疡，提示病毒直接感染或继发的免疫反应。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确近期病毒感染接触史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • PCR病毒核酸阳性：细小病毒B19核酸检测阳性，直接确诊细小病毒B19感染。
   • 抗细小病毒B19 IgM抗体阳性：提示急性感染，尤其适用于无法进行PCR检测的情况。

2. 血常规：

   • 白细胞计数正常或轻度升高：提示轻度炎症反应。
   • C反应蛋白（CRP）轻度升高：提示炎症活动，但特异性不高。

3. 肝功能检查：

   • ALT、AST轻度升高：提示肝脏受累，但不常见。

4. 肾功能检查：

   • 尿常规异常：如蛋白尿、血尿，提示肾脏受累，但不常见。

5. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）阴性：排除自身免疫性疾病。
   • 补体水平正常：排除某些免疫复合物疾病。

6. 其他病毒学检查：

   • 乙肝病毒、麻疹病毒等检测：排除其他病毒感染，尤其是当细小病毒B19检测阴性时。

四、总结

• 确诊核心依赖于病原学证据（PCR检测或IgM抗体阳性），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以皮肤活检（病理检查）为主，结合临床评估（关节病变、口腔症状）和流行病学调查。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如PCR检测、IgM抗体阳性）和其他辅助检查结果。

权威依据：《中华皮肤科杂志》、《临床皮肤病学》等相关专业文献。