其他特指的玫瑰痤疮样疾患Other specified Rosacea and related disorders

关键词

其他特指的玫瑰痤疮（ED90.0Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：
   • 组织病理学检查：
     • 肉芽肿性玫瑰痤疮：真皮中上层非干酪样坏死性肉芽肿，伴淋巴细胞袖套样浸润。
     • 眼型玫瑰痤疮：睑板腺炎症伴角膜缘血管增生（玫瑰痤疮性角膜炎）。

2. 必须条件：

   • 核心临床表现：
     • 面部中央持续性红斑（持续≥3个月）。
     • 至少符合以下一种特征性皮损：
       • 肉芽肿性丘疹/结节（肉芽肿性玫瑰痤疮）
       • 突发性融合性脓疱（暴发性玫瑰痤疮）
       • 眼睑红肿伴角膜血管化（眼型玫瑰痤疮）

3. 支持条件：

   • 亚型特异性表现：
     • Lewandowsky狼疮样酒渣鼻：鼻部对称性硬结伴毛囊角栓。
     • 聚合性玫瑰痤疮：多发性深在性脓疱融合成斑块。
   • 实验室证据：
     • 皮肤镜显示"多形性血管模式"（敏感性92%）。
     • 血清LL-37抗菌肽水平升高（>35 ng/mL）。

4. 阈值标准：

   • 确诊：必须条件+金标准。
   • 拟诊：必须条件+2项支持条件（需排除痤疮、红斑狼疮等）。

二、辅助检查

1. 检查项目树：

   ┌───────────────────────────────┐
   │ 辅助检查体系 │
   ├─────────────┬─────────────┤
   │ 形态学检查 │ 功能学检查 │
   │ ・皮肤镜 │ ・泪液分泌试验 │
   │ ・超声检查 │ ・睑板腺功能评估 │
   ├─────────────┼─────────────┤
   │ 病理学检查 │ 微生物检测 │
   │ ・组织活检 │ ・毛囊蠕形螨计数 │
   │ ・免疫组化 │ ・细菌培养 │
   └─────────────┴─────────────┘

2. 判断逻辑：

   • 皮肤镜检查：
     • 若见"多形性血管"（树枝状+线状扩张）且无鳞屑，支持玫瑰痤疮（特异性86%）。
   • 组织活检：
     • 肉芽肿性亚型需与结节病鉴别：前者肉芽肿局限于真皮浅层，后者累及深层。
   • 泪液分泌试验：
     • Schirmer试验<5 mm/5 min提示眼型玫瑰痤疮合并干眼症。

三、实验室参考值

1. 炎症标志物：

   • 血清Cathelicidin LL-37：

     • 35 ng/mL提示异常（正常值<25 ng/mL），与疾病活动度正相关。

   • C反应蛋白（CRP）：

     • 10 mg/L提示全身炎症反应（暴发性亚型常见）。

2. 微生物检测：

   • 毛囊蠕形螨计数：

     • 5只/cm²为异常（正常<3只/cm²），但非特异性。

   • 细菌培养：
     • 凝固酶阴性葡萄球菌>10^4 CFU/cm²提示继发感染。

3. 免疫组化指标：

   • CD4+/CD8+比值：

     • 2.5提示Th1免疫优势（肉芽肿性亚型特征）。

4. 影像学参数：

   • 高频超声检查：
     • 真皮中层回声减低（≤50 dB）提示水肿性炎症。

四、总结

• 诊断核心需结合特征性临床表现与组织病理证据，尤其注意亚型差异。
• 检查选择应分层实施：皮肤镜初筛→超声评估深度→活检确诊疑难病例。
• 实验室指标需动态监测：LL-37水平可指导生物制剂使用，CRP升高提示系统治疗必要性。

参考文献：
《Journal of the American Academy of Dermatology》玫瑰痤疮诊疗指南（2023）
《British Journal of Dermatology》玫瑰痤疮病理诊断标准（2022）
世界玫瑰痤疮协会（Global Rosacea Society）共识文件