其他特指形态的硬斑病Other specified Morphoea
编码EB61.Y
关键词
索引词Morphoea、其他特指形态的硬斑病、广泛性硬斑病、广泛性硬皮病、进行性半侧颜面萎缩、Romberg半侧颜面萎缩、Parry-Romberg综合征、帕里-龙贝格综合征、儿童丧失能力的全硬化状态、深在性硬斑病、深部硬斑病、Moulin线状皮肤萎缩、Moulin皮肤萎缩
缩写EB61Y
别名其他特殊类型的硬斑病、其他特指形式的硬斑病
其他特指形态的硬斑病的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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皮肤硬化
- 受累皮肤逐渐变硬,失去正常弹性(高,70%-90%)。
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色素改变
- 皮肤颜色变化,可能出现红斑、紫红色或白色斑块(高,70%-90%)。
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瘙痒
- 早期病变区域可能伴有轻度至中度的瘙痒感(中,40%-60%)。
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疼痛
- 深在性硬斑病患者可能出现局部疼痛(中,30%-50%)。
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肢体活动受限
- 硬化和萎缩可能导致关节僵硬,影响肢体功能(低,10%-20%)。
其他可能症状
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肌肉功能减退
- 肌肉萎缩多见于四肢近端,尤其是大腿前部(低,5%-15%)。
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毛发脱落
- 局部皮肤受累时可能出现毛发稀疏或脱落(低,5%-15%)。
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感觉异常
- 部分患者可能感到麻木或刺痛感(低,5%-10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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皮肤斑块
- 可见边界清晰的硬化斑块,表面光滑呈蜡样光泽,边缘常有一圈紫红色环(高,80%-90%)。
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色素沉着
- 斑块中央逐渐变浅或变白,边缘为紫红色(高,70%-80%)。
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线状或带状分布
- 特别是线状硬斑病沿Blaschko线分布,呈带状或线状(中,50%-70%)。
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皮肤萎缩
- 皮肤变薄,出现凹陷或皱纹增多(中,50%-70%)。
非典型体征
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关节僵硬
- 关节活动范围减少,尤其是深在性硬斑病患者(低,10%-20%)。
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毛细血管扩张
- 受累区域可见毛细血管扩张现象(低,5%-15%)。
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肌肉萎缩
- 四肢近端肌肉体积减少,力量减弱(低,5%-15%)。
实验室与影像学特征
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皮肤活检
- 显微镜下可见真皮层胶原纤维增生、排列紊乱,血管减少(检出率:约90%-95%)。
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血液检查
- 部分患者血清中存在自身抗体,如抗核抗体(ANA)(阳性率:约30%-50%)。
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影像学表现
- 超声检查:显示皮下组织增厚、回声增强(异常率:约80%-90%)。
- 磁共振成像(MRI):可观察到深层组织的炎症和纤维化改变(异常率:约70%-80%)。
注:临床表现因具体类型和个体差异而异。广泛性硬斑病和进行性半侧颜面萎缩等不同类型有其独特的临床特征,需结合详细病史及体检进行诊断。