其他特指的光线性皮肤病Other specified Autoimmune or other photodermatoses

更新时间：2025-06-19 05:59:42

编码EJ30.Y

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索引词Autoimmune or other photodermatoses、其他特指的光线性皮肤病、日光性皮炎、Hutchinson夏季痒疹、夏令痒疹、牛痘样水疱病、种痘样水疱病、光化性毛囊炎、光化性浅表性毛囊炎

缩写其他特指光线性皮肤病、其他特定光线性皮肤病

别名其他特定的光线性皮肤病、其他指定的光线性皮肤病、Other-Specified-Photodermatoses

其他特指的光线性皮肤病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
  - 皮肤活检显示特征性改变：
  - 界面性皮炎伴淋巴细胞浸润（光化性痒疹）
  - 表皮内水疱伴真皮中性粒细胞浸润（种痘样水疱病）
  - 毛囊周围炎性浸润（光化性毛囊炎）
- 光激发试验阳性：
  - 使用特定波长紫外线（UVA/UVB）照射非暴露部位皮肤，24-72小时内诱发典型皮损。
必须条件（核心诊断要素）：
- 暴露部位皮损：
  - 面颈部、手背、前臂等光暴露区域出现红斑、丘疹、水疱或毛囊性病变。
- 明确光暴露史：
  - 皮损出现与紫外线/可见光暴露存在时间关联（潜伏期数小时至数日）。
- 排除其他光线性疾病：
  - 不符合多形性日光疹、慢性光化性皮炎等明确分类疾病的诊断标准。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 典型亚型特征：
  - 光化性痒疹：四肢伸侧瘙痒性丘疹/结节，夏季加重（儿童高发）
  - 种痘样水疱病：耳廓/鼻尖张力性水疱，伴痘疮样瘢痕（EBV相关）
  - 光化性毛囊炎：面部/胸背毛囊性脓疱
- 最小红斑量（MED）降低：
  - UVB-MED < 20 mJ/cm²（正常>30 mJ/cm²）提示光敏感性增强。
- 血清学指标：
  - EBV-VCA IgM阳性（种痘样水疱病）
  - HLA-B*27阳性（伴关节症状者）

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[临床评估] A --> C[光敏感性测试] A --> D[实验室检查] A --> E[病理学检查]

B --> B1[病史采集：光暴露史/季节模式/用药史] B --> B2[皮损特征记录：形态/分布/演变]

C --> C1[最小红斑量测定-MED] C --> C2[光斑试验] C --> C3[光激发试验]

D --> D1[血常规+CRP] D --> D2[自身抗体：ANA/ENA] D --> D3[EBV血清学] D --> D4[卟啉代谢检测]

E --> E1[皮肤活检：HE染色] E --> E2[直接免疫荧光]

判断逻辑：

光敏感性测试：
- MED测定：阈值降低（UVB<20 mJ/cm²）提示紫外线超敏，需结合临床表现。
- 光激发试验：金标准验证，UVA/UVB照射诱发相同皮损可确诊。
病理学检查：
- 界面性皮炎（光化性痒疹） vs 表皮内水疱（种痘样水疱病）可鉴别亚型。
EBV血清学：
- VCA-IgM阳性支持种痘样水疱病诊断，但阴性不排除。
自身抗体检测：
- ANA阳性需排除红斑狼疮，阴性结果增强本病可能性。

参考文献：