其他胆碱能激活介导的情况Other Cholinergic urticaria or related conditions
编码EB02.Y
关键词
索引词Cholinergic urticaria or related conditions、其他胆碱能激活介导的情况、胆碱能性瘙痒症、胆碱能性红斑
其他胆碱能激活介导的情况(EB02.Y)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
- 必须条件(确诊依据):
- 胆碱能激发试验阳性:
- 通过标准化运动试验(如跑步15分钟)或热暴露(42℃水浴10分钟)诱发典型症状重现。
- 阳性判定:诱发后30分钟内出现点状风团(直径1-3mm)伴瘙痒或灼热感。
- 排除其他荨麻疹亚型:
- 通过病史和实验室检查排除慢性自发性荨麻疹、物理性荨麻疹(除胆碱能型)、IgE介导过敏反应等。
- 胆碱能激发试验阳性:
-
支持条件(临床依据):
- 典型症状组合:
- 体温升高或情绪波动时诱发的瘙痒(70%-90%病例) + 皮肤灼热感(60%-80%)。
- 点状风团周围伴短暂性红斑(80%-95%),皮损60分钟内自发消退。
- 病理支持:
- 皮肤活检显示非特异性真皮水肿及血管周围中性粒细胞浸润(50%-70%病例)。
- 典型症状组合:
-
阈值标准:
- 符合所有"必须条件"即可确诊。
- 若无激发试验条件,需同时满足:
- 典型症状组合(瘙痒+灼热感+点状风团)。
- 血清组胺激发后升高≥50%(较基线值)。
二、辅助检查
-
诊断性检查树:
├── 核心诊断层
│ ├── 胆碱能激发试验(金标准)
│ ├── 症状日记记录(诱因-症状关联性)
├── 支持证据层
│ ├── 血清组胺动态检测(运动前后)
│ ├── 皮肤活检(HE染色)
├── 鉴别排除层
│ ├── 自体血清皮肤试验(排除自身免疫性荨麻疹)
│ ├── 过敏原筛查(排除IgE介导反应)
│ ├── 甲状腺功能检测(排除内分泌相关性皮肤病) -
判断逻辑:
- 激发试验:
- 阳性:诱发典型皮损+症状 → 强支持诊断。
- 阴性但症状典型 → 需结合组胺动态检测(运动后组胺升高具特异性)。
- 皮肤活检:
- 中性粒细胞浸润提示神经源性炎症,但需排除嗜酸性粒细胞浸润(后者指向过敏性荨麻疹)。
- 组胺检测:
- 激发后组胺升高 ≥1.5 ng/mL(正常<1 ng/mL) → 支持胆碱能激活机制。
- 激发试验:
三、实验室检查的异常意义
检查项目 | 参考值范围 | 异常意义 |
---|---|---|
血清组胺 | 静止期:<1 ng/mL | 激发后≥1.5 ng/mL:提示胆碱能激活致肥大细胞脱颗粒,支持病理机制。 |
血常规 | 嗜酸粒细胞:<5% | 嗜酸粒细胞正常(>90%病例):排除过敏性或寄生虫性荨麻疹。 |
C反应蛋白(CRP) | <5 mg/L | 显著升高(>20 mg/L):提示合并感染或自身炎症性疾病,需重新评估诊断。 |
皮肤活检 | 无显著炎症浸润 | 真皮水肿+血管周中性粒细胞浸润:符合神经源性炎症,但需排除肉芽肿性疾病。 |
HLA-B27 | 阴性 | 阳性:提示易伴发反应性关节炎(<5%病例),需关节症状评估。 |
四、总结
- 确诊核心:依赖胆碱能激发试验重现症状+皮损,排除其他荨麻疹亚型。
- 辅助检查重点:
- 组胺动态检测作为激发试验的补充证据。
- 皮肤活检用于不典型病例的鉴别诊断。
- 实验室解读关键:
- 组胺短暂性升高具特异性,嗜酸粒细胞正常是重要排除指标。
- CRP显著升高需警惕误诊可能。
参考文献:
- Zuberbier T. et al. EAACI/GA²LEN/EDF/WAO guideline: urticaria. Allergy (2018)
- Schaefer P. Acute and Chronic Urticaria: Evaluation and Treatment. Am Fam Physician (2017)
- ICD-11 Foundation: EB02.Y "Other specified urticaria" (2023)
- Rook's Textbook of Dermatology, 9th ed. (2016)