获得性鱼鳞病Acquired ichthyosis

关键词

获得性鱼鳞病 (ED50.0) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤干燥：

   • 皮肤出现明显的干燥感，通常在四肢伸侧和躯干更为显著。这种干燥感在冬季或低湿度环境中尤为明显。
   • 出现几率：高（70%-90%）

2. 脱屑：

   • 皮肤表面出现灰色或棕色的鳞屑，这些鳞屑可以是细小的片状或大块的叶状（白色鳞屑较少见，需注意与遗传性鱼鳞病鉴别）。
   • 出现几率：高（70%-90%）

3. 瘙痒：

   • 患者可能会感到不同程度的瘙痒，尤其是在夜间或干燥环境中加剧。
   • 出现几率：中等（40%-60%）

4. 疼痛或刺痛：

   • 在严重的情况下，皮肤可能因干燥和裂口而出现疼痛或刺痛感。
   • 出现几率：较低（10%-20%）

其他可能症状

1. 皮肤紧绷感：

   • 皮肤因干燥和角化过度可能产生紧绷感，尤其在活动时加重。
   • 出现几率：中等（30%-50%）

2. 皮肤裂口：

   • 严重的皮肤干燥可能导致皮肤裂口，尤其是关节部位。
   • 出现几率：较低（10%-20%）

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 鳞屑性皮损：

   • 四肢伸侧、躯干等处可见广泛分布的鳞屑，颜色多为灰色或棕色。鳞屑通常呈菱形或多角形排列。
   • 出现几率：高（70%-90%）

2. 皮肤粗糙：

   • 皮肤表面呈现粗糙、颗粒状的外观，触感明显不同于正常皮肤。
   • 出现几率：高（70%-90%）

3. 裂口和出血：

   • 严重情况下，皮肤可能出现裂口，并伴有轻微出血。
   • 出现几率：较低（10%-20%）

非典型体征

1. 炎症反应：

   • 局部皮肤可能出现轻度炎症，如红斑、肿胀（需警惕继发感染或合并其他皮肤病）。
   • 出现几率：较低（10%-20%）

2. 色素沉着：

   • 长期存在的皮损区域可能出现色素沉着，表现为灰褐色或深色斑纹。
   • 出现几率：较低（10%-20%）

实验室与影像学特征

1. 皮肤活检：

   • 通过皮肤活检可以观察到表皮角化过度、棘层肥厚以及颗粒层内含有粗大颗粒（需结合临床排除遗传性鱼鳞病）。
   • 检出率：高（80%-90%）

2. 血液检查：

   • 血液检查可能发现某些系统性疾病的相关指标异常，如恶性肿瘤标志物（如LDH）、甲状腺功能减退（TSH升高）或肾功能异常。
   • 检出率：视具体疾病而定

3. 影像学检查：

   • 影像学检查（如X线、CT、MRI）主要用于排除或诊断相关的系统性疾病，如霍奇金淋巴瘤、实体瘤或自身免疫性疾病。
   • 异常率：视具体疾病而定

注：获得性鱼鳞病的症状和体征因个体差异及伴随疾病的类型而有所不同。如果怀疑患有获得性鱼鳞病，应及时就医进行全面评估和治疗。

参考资料：

• 《临床皮肤病学》（第6版）：获得性鱼鳞病与恶性肿瘤、内分泌疾病及免疫异常相关，鳞屑以灰色或棕色为主。
• UpToDate: Acquired ichthyosis 章节明确描述其与系统性疾病关联及典型组织病理学特征。
• 《中华皮肤科杂志》：获得性鱼鳞病瘙痒发生率约40%-60%，疼痛与裂口相关。