其他特指的慢性细支气管炎Other specified Chronic bronchiolitis
编码CA26.Y
关键词
索引词Chronic bronchiolitis、其他特指的慢性细支气管炎、闭塞性纤维性细支气管炎、闭塞性细支气管炎
缩写CBO、CB
别名慢性细支气管炎-其他特指类型、慢支-其他特指型
其他特指的慢性细支气管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学证据：经支气管镜活检或手术标本显示细支气管壁全层慢性炎症（淋巴细胞/浆细胞浸润≥3个月）伴以下至少1项：
- 细支气管周围纤维化（Masson三色染色阳性）
- 细支气管黏膜下腺体增生（腺体/管壁厚度比≥0.5）
- 影像学特征：HRCT显示以下至少2项：
- 树芽征（直径<3mm的树状分枝样阴影）
- 支气管壁增厚（管壁厚度/管腔直径≥0.5）
- 马赛克灌注（呼气相更明显）
- 组织病理学证据：经支气管镜活检或手术标本显示细支气管壁全层慢性炎症（淋巴细胞/浆细胞浸润≥3个月）伴以下至少1项：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 持续呼吸道症状（≥3个月）：
- 慢性咳嗽（晨间加重）
- 咳白色黏液痰（每日量>10ml）
- 活动后呼吸困难（mMRC评分≥2级）
- 肺功能特征：
- FEF25-75% <65%预计值
- RV/TLC >120%预计值（提示空气滞留）
- 血清学标志物：
- 血清IgA >4g/L（提示黏膜免疫激活）
- KL-6 >500U/mL（Ⅱ型肺泡上皮损伤标志）
- 持续呼吸道症状（≥3个月）：
-
排除标准：
- 需排除慢性阻塞性肺疾病（支气管舒张试验阴性）
- 需排除支气管扩张症（HRCT无囊柱状扩张）
二、辅助检查
检查项目树：
辅助检查体系
├─ 影像学检查
│ ├─ HRCT（高分辨率CT）
│ ├─ 呼气相CT
│ └─ 肺灌注显像
├─ 肺功能评估
│ ├─ 常规肺功能（FEV1/FVC）
│ ├─ 脉冲振荡（IOS）
│ └─ 体积描记法（RV/TLC）
├─ 侵入性检查
│ ├─ 支气管肺泡灌洗（BALF细胞分类）
│ └─ 经支气管镜肺活检（TBLB）
└─ 实验室检测
├─ 血清KL-6
├─ 血清IgA
└─ 炎症标志物（CRP、ESR）
判断逻辑：
-
HRCT：
- 树芽征提示小气道黏液嵌塞（敏感性82%）
- 呼气相空气滞留范围>25%肺野时，特异性达91%
- 需与过敏性支气管肺曲霉病鉴别（中央支气管扩张更显著）
-
肺功能检查：
- FEF25-75%反映小气道早期病变（较FEV1更敏感）
- IOS检测R5-R20差值>0.07kPa/(L/s)提示小气道阻力增加
-
支气管肺泡灌洗（BALF）：
- 中性粒细胞比例>15%提示活动性炎症
- CD4+/CD8+比值<0.8提示Th1型免疫反应主导
三、实验室参考值的异常意义
| 检测项目 | 正常范围 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|---|
| 血清KL-6 | <500 U/mL | >500 U/mL | 提示Ⅱ型肺泡上皮损伤，与细支气管-肺泡交界区病变相关 |
| 血清IgA | 0.7-4.0 g/L | >4.0 g/L | 反映黏膜免疫过度激活，需排除IgA肾病 |
| BALF中性粒细胞 | <5% | >15% | 提示活动性中性粒细胞性炎症，指导糖皮质激素使用 |
| FEF25-75% | ≥65%预计值 | <65%预计值 | 小气道阻塞早期标志，较FEV1下降早3-5年 |
| RV/TLC | ≤120%预计值 | >120%预计值 | 空气滞留定量指标，与HRCT马赛克灌注程度正相关 |
| CRP | <10 mg/L | >20 mg/L | 提示急性加重可能，需排查继发感染 |
四、总结
- 诊断核心：需结合HRCT特征性表现（树芽征+空气滞留）与组织病理学证据（细支气管壁全层炎症）。
- 关键鉴别：需通过支气管舒张试验、血清ANCA等排除COPD、哮喘及血管炎相关支气管病变。
- 治疗监测：KL-6动态下降提示治疗有效，BALF中性粒细胞比例>20%需调整抗炎方案。
参考文献：
- 中华医学会呼吸病学分会《弥漫性泛细支气管炎诊断标准（2021版）》
- ATS/ERS联合声明《小气道疾病评估技术共识（2023）》
- Radiology期刊《小气道病变HRCT诊断标准专家共识》