未特指的新生儿脑积水Unspecified Neonatal hydrocephalus

关键词

未特指的新生儿脑积水的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的新生儿脑积水是指由于各种原因导致脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔内异常积聚，引起脑室扩大的一种疾病。这种状况可能会影响新生儿的脑部发育和功能，导致一系列神经系统症状。未特指的新生儿脑积水指的是那些没有明确具体原因（如先天畸形、感染、出血等）的脑积水。

病因学特征

1. 先天畸形：

   • 中脑导水管狭窄、闭锁或隔膜形成：这是最常见的先天性原因，阻碍了脑脊液从第三脑室流向第四脑室。
   • 室间孔闭锁或畸形：影响脑脊液从侧脑室流向第三脑室。
   • 脑血管畸形：如动静脉畸形（AVM）等，可能导致出血或血栓形成，进一步引发脑脊液循环障碍。
   • 脊柱裂、小脑扁桃体下疝：这些结构异常可能影响脑脊液的正常流动路径。

2. 感染：

   • 胎儿宫内感染：包括各种病毒（如巨细胞病毒、风疹病毒）、原虫（如弓形虫）以及梅毒螺旋体等，可导致脑膜炎，进而引起纤维组织增生，阻塞脑脊液循环通道。
   • 颅内炎症：胎儿颅内炎症也可使脑室系统或蛛网膜颗粒粘连，阻碍脑脊液的正常循环。

3. 出血：

   • 颅内出血：产后颅内出血未能及时吸收，或者颅内出血后引起的纤维组织增生，均可导致脑脊液循环受阻。

4. 肿瘤：

   • 脑室内或脑实质内的肿瘤：特别是位于脑室系统的肿瘤，可以直接压迫脑脊液通路，造成梗阻性脑积水。

5. 其他因素：

   • 一些不明原因或多种因素共同作用导致的脑积水，无法归类到上述具体病因中，称为未特指的新生儿脑积水。

病理机制

1. 脑脊液循环障碍：

   • 脑脊液的生成与吸收平衡被打破，导致脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔内积聚。
   • 持续增加的压力导致脑室扩大，脑组织受压，影响神经功能。

2. 脑室扩大：

   • 长期的脑脊液积聚导致脑室壁逐渐扩张，脑组织受压，影响脑功能区的正常发育。
   • 脑室扩大还可能引起颅内压增高，进一步损害脑组织。

临床表现

1. 头颅增大：

   • 新生儿出生后数周或数月内头围迅速增大，前囟门膨隆且张力高。

2. 颅内压增高症状：

   • 婴儿易激惹，表情淡漠，饮食差。
   • 出现持续高调短促的异常哭泣。
   • 眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，称为“日落现象”。

3. 神经系统症状：

   • 严重的脑积水可能导致运动障碍、智力发育迟缓等神经系统症状。

参考文献：《小儿外科学》、《儿童神经病学》等相关医学文献。