1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征，胰岛素依赖Syndrome of infant of a diabetic mother, type 1 or 2, nongestational, insulin dependent
编码KB60.1
关键词
索引词Syndrome of infant of a diabetic mother, type 1 or 2, nongestational, insulin dependent、1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征，胰岛素依赖、先天性高胰岛素血症引起的肥厚型心肌病、糖尿病母亲引起的婴儿肥厚型心肌病、高胰岛素血症引起的肥厚型心肌病、糖尿病母亲婴儿综合征、母亲糖尿病综合征、母体原有糖尿病影响胎儿或新生儿低血糖症、母体糖尿病影响胎儿或新生儿低血糖症、母体糖尿病影响胎儿或新生儿、胎儿或新生儿受母体原有糖尿病的影响、糖尿病母亲婴儿、糖尿病母亲婴儿低血糖症、妊娠期糖尿病新生儿低血糖症、妊娠期糖尿病影响的胎儿或新生儿、孕前母体糖尿病所致胎儿或新生儿低血糖症、孕前母体糖尿病影响的胎儿或新生儿、妊娠期糖尿病影响的胎儿或新生儿低血糖症、糖尿病性胚胎病
同义词infant of a diabetic mother syndrome、maternal diabetes syndrome、syndrome of infant of diabetic mother、infant of diabetic mother、pre-existing maternal diabetes mellitus affecting fetus or newborn with hypoglycaemia、maternal diabetes mellitus affecting fetus or newborn with hypoglycaemia、maternal diabetes mellitus affecting fetus or newborn、Fetus or newborn affected by pre-existing maternal diabetes mellitus、Hypertrophic cardiomyopathy due to congenital hyperinsulinism、Hypertrophic cardiomyopathy in infant of diabetic mother、Hypertrophic cardiomyopathy due to hyperinsulinaemia、Syndrome of infant of a diabetic mother, type I or II, nongestational, insulin dependent、hypoglycaemia in infant of diabetic mother、neonatal hypoglycaemia in maternal diabetes
缩写IDMIS、IDDMIS
别名综合征婴儿、胰岛素依赖的糖尿病母亲婴儿、糖尿病母亲综合症、糖尿病母亲所引起的婴儿综合征
1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征，胰岛素依赖的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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出生体重异常：
- 巨大儿（出生体重超过同孕龄平均值的90%以上）较为常见（高，70%-90%）。
- 小于胎龄儿（低，10%-30%），因宫内生长受限。
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低血糖：
- 新生儿期频繁出现低血糖现象（高，80%-90%），严重者可致昏迷、抽搐乃至永久性脑损伤。
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呼吸困难：
- 部分患儿因肺表面活性物质合成不足，表现为呼吸窘迫综合征（中，50%-70%）。
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喂养困难：
- 新生儿可能表现出吸吮无力、进食困难（中，40%-60%）。
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黄疸：
- 由于红细胞增多症或肝酶代谢不成熟，新生儿可能出现黄疸（中，30%-50%）。
其他可能症状
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多血质：
- 出生时患儿肥胖、多血质、发育良好（较少见，10%-20%）。
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产伤：
- 由于胎儿体型较大，分娩过程中更容易出现产伤或难产的情况（较少见，10%-20%）。
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先天性异常：
- 某些患儿可能伴有先天性心脏畸形或其他器官异常（罕见，<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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心脏结构改变：
- 肥厚型心肌病是该综合征的重要标志之一，表现为心脏杂音、心力衰竭等症状（高，70%-90%）。
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呼吸系统异常：
- 肺部听诊可闻及湿啰音或呼吸音减弱（中，40%-60%）。
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神经系统异常：
- 由于低血糖导致的脑损伤，可能出现肌张力异常、反射减弱等（中，30%-50%）。
非典型体征
- 并发症相关体征：
- 红细胞增多症：血液黏稠度增高（中，30%-50%）。
- 低钙血症：易激惹、震颤（较少见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
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血糖水平：
- 血糖水平显著降低，尤其是新生儿期（高，90%-100%）。
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C肽水平：
- C肽水平正常或偏高，反映胎儿期高胰岛素血症（高，90%-100%）。
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血液检查：
- 可能伴有红细胞增多症（中，30%-50%）。
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影像学表现：
- 心脏超声：显示心肌肥厚，特别是左心室（高，70%-90%）。
- 胸部X线：可能显示呼吸窘迫综合征的“毛玻璃样”改变（中，40%-60%）。
注：临床表现因个体差异和病情严重程度而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有视力威胁风险。