未特指的视神经脊髓炎Unspecified Neuromyelitis optica

关键词

未特指的视神经脊髓炎（NMO）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 核心影像学特征：
     • 脊髓MRI显示≥3个连续椎体节段的纵向延伸性T2高信号病变
     • 视神经MRI显示视神经强化或增厚
   • 排除性诊断：
     • 不符合多发性硬化（MS）的McDonald诊断标准
     • 排除其他炎性、感染性或肿瘤性脊髓病变

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 视神经炎：单眼或双眼急性视力下降伴眼球转动痛
   • 急性脊髓炎：
     • 运动障碍：双侧肢体无力（ASIA分级≥2级）
     • 感觉障碍：明确的感觉平面（痛温觉缺失）
     • 自主神经功能障碍：尿潴留/失禁
   • 病灶时空多发性：≥1次复发（间隔≥30天）

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 血清学阴性特征：
     • AQP4-IgG抗体阴性（经细胞基检测法确认）
     • MOG-IgG抗体阴性
   • 脑脊液特征：
     • 白细胞>5×10⁶/L（淋巴细胞为主）
     • 蛋白>0.45 g/L
     • 无寡克隆带（阳性率<15%）
   • 电生理证据：
     • 视觉诱发电位（VEP）P100波潜伏期延长>115ms

二、辅助检查项目树

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[电生理检查]

B --> B1(脊髓MRI) B --> B2(视神经MRI) B --> B3(脑部MRI)

C --> C1(血清AQP4-IgG) C --> C2(血清MOG-IgG) C --> C3(脑脊液分析) C --> C4(炎症标志物)

D --> D1(视觉诱发电位) D --> D2(体感诱发电位)

判断逻辑：

1. 脊髓MRI：

   • 阳性标准：纵向延伸≥3椎体节段的T2高信号
   • 判断逻辑：排除短节段病变（MS特征），病灶强化提示急性期

2. 血清抗体检测：

   • AQP4-IgG阴性：支持未特指NMO诊断
   • MOG-IgG阴性：排除MOG抗体相关疾病

3. 脑脊液分析：

   • 细胞数↑+蛋白↑+寡克隆带(-)：符合NMO谱系疾病特征
   • 需排除：白细胞>50×10⁶/L（提示感染）

4. 视觉诱发电位：

   • P100潜伏期延长>115ms：视神经脱髓鞘客观证据
   • 双侧不对称>10ms：支持非对称性视神经炎

三、实验室检查的异常意义

1. 血清抗体检测：

   • AQP4-IgG阴性：
     • 意义：符合未特指NMO定义，提示非抗体介导病理机制
     • 处理：复查高灵敏度检测法（如CBA法）
   • MOG-IgG阴性：
     • 意义：排除MOGAD（治疗反应差异显著）

2. 脑脊液检查：

   • 白细胞5-50×10⁶/L：
     • 意义：急性炎症活动，需排除感染
     • 处理：细菌/病毒PCR检测
   • 蛋白0.45-1.0 g/L：
     • 意义：血脑屏障破坏，提示病变活动性
   • 寡克隆带阴性：
     • 意义：区别于MS（>90%阳性）

3. 炎症标志物：

   • CRP>10 mg/L：
     • 意义：全身炎症状态，监测复发风险
   • ESR>30 mm/h：
     • 意义：非特异性，需结合临床

4. 神经电生理：

   • VEP P100>115ms：
     • 意义：视神经传导阻滞，量化视力损伤
     • 处理：每3-6月复查评估进展

四、诊断流程要点

1. 第一步：脊髓MRI确认纵向延伸病变（≥3椎节）
2. 第二步：血清AQP4/MOG抗体双阴性验证
3. 第三步：脑脊液分析排除感染及MS
4. 第四步：VEP提供客观视神经损伤证据
5. 确诊条件：
   • 必须条件全部满足 + 影像学金标准
   • 或必须条件 + ≥2项支持条件（需排除其他疾病）

参考文献：

• Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015 (国际NMO诊断标准)
• Jarius S, et al. J Neuroinflammation 2020 (血清阴性NMO特征)
• 中华医学会神经病学分会《视神经脊髓炎谱系疾病诊断指南》2023版